Амилоидоз

Описание

Данное заболевание характеризуется, прежде всего, нарушением белкового обмена. В результате этогопроисходит межклеточное отложение втканях и органах, так называемых, гомогенных белковых масс. Все больше заполняя пораженный орган, в конце концов, амилоид приводит к дистрофии и нарушению его функций.

Амилоидоз

Существуют разные формы амилоидоза. Прежде всего, выделяется системный амилоидоз и локальный. При амилоидозе системном, поражаются ткани многих органов. Локальный же определяется отложением особого гликопротеида, только в каком ни будь одном органе. Это могут быть почки или сердце, кожа, дыхательные пути или другие органы.

Классифицируют заболевание и, беря во внимание, другие факторы.

Выделяются, в основном, первичный и вторичный, а также старческий и наследственный амилоидоз.

Причинный фактор амилоидоза первичного не известен. Исследования показали, что амилоидные фибриллы, не что иное, как производные, так называемых, легких цепей имунноглобулинов. Заболевание это носит еще название парамилоидоз. Определены индийский, португальский и амилоидоз при «семейной средиземноморской лихорадке».

Вторичный или, как его еще называют – общий амилоидоз, возникает на фоне других недугов. Это может быть туберкулез, лимфогранулематоз, остеомиелит, бронхит, другие заболевания, носящие хронический характер. Сопровождаются они, обычно, распадом ткани, нагноением и всасыванием этих продуктов распада. Поражаются, чаще всего, селезенка, почки, кишечник, печень.

Старческий амилоидоз занимает, пожалуй, особое место. В этом случае поражаются сердце, поджелудочная железа, а также головной мозг.

Симптомы

Первичный амилоидоз индийского и португальского типа очень сходны по своей симптоматике. Проявляются они в болезненности, причем, резкой, скелетных мышц именно нижних конечностей. Симптомами являются и тяжелая миастения, сопровождающаяся атрофией, а также параличом мышц. Так называемые, сухожильные рефлексы исчезают частично, а в некоторых случаях, и полностью. Возникают трофические язвы.

Симптомы амилоидоза

Боли в брюшной полости, сопровождаются диареей и диспепсией. Мочеполовая система дает сбои, проявляющиеся в падении либидо, азооспермии, менопаузе, а также альбуминурии.

Ретинит, периартериолит и другие заболевания, касающиеся ухудшений со стороны зрения, тоже относятся к симптоматике, определяющейпарамилоидоз, особенно индийского типа.

Амилоидоз вторичный часто длительное время протекает бессимптомно. Например, при поражении почек может наблюдаться только снижение активности, а также незначительная слабость. Позже проявляется дисфункция этих органов, появляется в моче белок. Последняя стадия – развитие почечной недостаточности.

Одним из симптомов амилоидоза может быть повышение, так называемой, скорости оседания эритроцитов, часто сокращенно обозначаемой, как СОЭ.Количественные показатели приближаются к отметке 50, а иногда достигают и 70 мм/ч. Тромбоцитоз, а также гиперфибриногенемия и анемия могут стать основаниями для подозрения на амилоидоз.

На коже заболевание может проявляться в виде множественных узелков, вызывающих зуд или опухолевидными образованиями уже в самой коже. Чаще это область лица, груди, гениталий.

Диагностика

Для диагностики амилоидоза применяют целый комплекс исследований. Первичный амилоидоз можно распознать благодаря цитологическим исследованиям. Этот анализ делается со слизистых прямой кишки. Делают его и с ротовой полости. Еще один метод – биопсия селезенки и печени. Делается еще рентгеноскопия ЖКТ.

Диагностика амилоидоза

Вторичный амилоидоз диагностируют благодаря анамнезу, а также анализу мочи и, так называемым, серологическим исследованиям. Еще используется раствор конгокрасного и делаются соответствующие пробы.

Для определения парапротеинов делается еще электрофорез, а также иммунноэлектрофорез именно мочи и сыворотки крови.

Профилактика

Предотвратить заболевание можно. Для этого существуют не только специальные диеты, а и всевозможные добавки. Использование в своем рационе некоторых трав тоже дают положительные результаты.

И так, при подозрении на амилоидоз, прежде всего, необходимо ограничить употребление продуктов с повышенным содержанием белка. Как правило, это пища животного происхождения. Напротив, увеличиваем в своем рационе содержание блюд из рыбы, а также овощей и фруктов. Показаны и продукты, которые произведены из цельного зерна, еще орехи и семена.

Профилактика амилоидоза

По возможности, необходимо уменьшить количество блюд, содержащих кофеин, рафинированный сахар, а также молочные продукты.

Позаботиться надо о достаточном содержании в продуктах витамина C. Прием такой добавки, как рыбий жир, тоже показан для профилактики амилоидоза.

Лечение

Методы лечения зависят, конечно же, от тяжести и типа амилоидоза. Так при лечении амилоидоза первичногоположительный результат может дать целый комплекс мероприятий. Относится к ним и соблюдение диеты, которая направлена на снижение употребления продуктов белкового происхождения.

Показана и химиотерапия, а также лекарственная терапия. Используется преднизолон, а также мелфалан. Отложение амилоида может блокировать такой препарат, как колхицин.

 Лечение амилоидоза

В лечении амилоидоза вторичного важнейшую роль играет определение и устранение заболевания, которое и является причиной возникновения амилоидоза.Могут быть назначены антибиотики, мочегонные средства, антиаритмические препараты, метоклопрамид и другие лекарства, действие которых направлено на пораженный орган.

Если состояние больного таково, что эффект от лекарственной терапии не наступает и пораженные органы не справляются со своими функциями, то могут быть показаны и хирургические вмешательства. Это может быть и удаление селезенки, и трансплантация костного мозга, почек, печени. Не исключается и пересадка сердца или имплантация ЭКС.

Однозначно можно сказать, что программа лечения этого тяжелого недуга может быть разработана только при тщательном обследовании больного и, конечно же, в условиях стационара. Дальнейшее лечение, зависящее от состояния больного, может проводиться и в амбулаторных условиях. Динамику процесса помогает контролировать усиленное и постоянное диспансерное наблюдение.

Результаты лечения этого недуга зависят от его тяжести. В некоторых случаях, к сожалению, летальный исход предотвратить, практически, невозможно.

Обсуждение и отзывы


Оставить комментарий