Серповидноклеточная анемия

Описание

Анемия серповидно-клеточная – это гемоглобинопатия из разряда качественных. Этот вид анемии считается региональным, и распространен более всего среди жителей Африканского континента, в странах с тропическим климатом и неблагополучной ситуацией касательно малярии.

Анемия серповидно-клеточная

Так же, второй по распространенности данной анемии считается регион Ближнего и Среднего Востока. И затем, более редко, серповидно-клеточную анемию можно встретить в странах Средиземноморья и Южной Америки.

Серповидно-клеточная анемия – заболевание с наследственным характером. При ней происходит образование в крови дефектного гемоглобина - гемоглобина . На фоне этой патологии происходит преобразование формы эритроцитов в серповидную, и снижение эритроцитной функции переноса кислорода. Значительно снижается прочность эритроцитов, они быстрее обычного разрушаются, и продолжительность их жизни значительно сокращается.

Симптомы

Серповидно-клеточная анемия обладает характерной клинической картиной. Все проявления данного вида заболевания вызываются обычно гемолитической анемией и тромбозом эритроцитами серповидной формы сосудистой системы организма.

Серповидно-клеточная анемия

Признаки развития серповидно-клеточной анемии будут таковыми: кожные покровы приобретают желтый оттенок, проявляется гипоксический синдром, развивается гепатоспленомегалия, скелет начинает подвергаться деформациям, происходит повторный тромбоз различных внутренних органов. Сам тромбоз вызывает и обнаруживает припухлости в участках пораженных сосудов с болевыми ощущениями.

Тяжелая форма серповидно-клеточной анемии начинает свое развитие примерно с трехмесячного возраста ребенка.

При этом наблюдаются такие признаки: бледность, желтушность кожи, ослабленность организма, отсталое развитие, увеличенная селезенка. У ребенка с такого вида анемией всегда происходит формирование характерной внешности: короткое туловище и конечности, но вытянутый вверх череп.

Так же позвоночник имеет измененные изгибы.

Все симптомы данного заболевания принято подразделять на две группы, в зависимости от причины заболевания: из-за избыточного разрушения эритроцитов и симптомы анемии, вызванные тромбами в сосудах.

К первой группе симптомов относят все вышеперечисленные, и к ним можно добавить возрастные изменения (увеличенную селезенку и камни в желчном пузыре). Ко второй группе симптомов относят тромбозы сосудов различных органов (легких, головного мозга, кишечника, костей, почек) и хронические язвы на ногах.

Диагностика

Чтобы диагностировать анемию серповидно-клеточную необходимо провести следующие исследования: общий клинический анализ крови (при наличии заболевания, в результате будут следующие сведения: сниженное количество здоровых эритроцитов, уровень гемоглобина, гематокрита, и повышенные показатели СОЭ и ретикулоцитов) и специальные пробы, которые определяют наличие серповидных патологических эритроцитов (проба с метабисульфитом натрия(результат положительный) и проба наложения жгута на палец (так же, результат положительный)).

Подтвердить диагноз

Подтвердить диагноз можно с помощью электрофареза гемоглобина.

Так же при диагностировании данного вида анемии в анамнезе больного должна присутствовать информация об этнической принадлежности пациента.

Профилактика

Профилактических методов предупреждения серповидно-клеточной анемии не существует, поскольку заболевание передается на генетическом уровне от родителей к ребенку.

Лечение

Основные методы лечения серповидно-клеточной анемии направлены на снятие симптоматики (то есть, лечение является симптоматичным) и лечение сопутствующих или фоновых заболеваний. Симптоматика при острых кризах блокируется с помощью антибиотиков и гидратации (вливания жидкости). В более запущенных состояниях применяются обезболивающие препараты, кислород.

Обсуждение и отзывы

гуля

У меня серповидно клеточная анемия...уже сколькр лет страдаю этой болезнью. ...скажите пожалуйста есть ли другое лечение кроме как капельниц? ?

7 октября 2014 14:34

владимир

Разглядывая свою кровь в микроскоп, увидел красные серпы, всегда были недомогания, высокое а. д., боли в груди, одышка при нагрузке. Занимаюсь самолечением. Отказался практически от соли, сливочного масла, сала, сахара. Ем много яблок, гречки, кислых ягод, черной туты (шелковицы). Принимаю с недавних пор МЕЛЬДОНИЙ, ТРОМБОАСС. От врачей из поликлиник, ничего, даже диагноз не поставили. Буду рад, если кому-то мои советы облегчат жизнь. Удачи.

5 апреля 2016 08:20


Оставить комментарий