Болезнь Виллебранда

Описание

Болезнь Виллебранда – это самый распространенный геморрагический диатез наследственного характера. Суть этого заболевания заключается в том, что при нем происходит нарушение взаимодействия тромбоцитов со стенками сосудов, в результате чего, резко повышается уровень ломкости микрососудов (капилляров) и увеличивается время кровотечений (если таковые случаются), то есть кровь теряет способность к быстрому свертыванию.

Болезнь Виллебранда

Заболевание присуще людям обоих полов, но женщины подвергаются ему чаще, особенно те, кто страдает профузными меноррагиями.

В медицине болезнь Виллебранда подразделяют на три типа:

  1. Первый, когда в крови количественный недостаток фактора Виллебранда. И при этом появляются малые и умеренные кровотечения. Обычно лечение этого типа заболевания не требуется, а люди страдающие им, не подозревают об этом.
  2. Второй тип характеризуется наличием в крови факторов Виллебранда, но их функции не выполняются в полной мере. Сопровождается эта форма болезни мелкими кровотечениями, но могут быть случаи с тяжелым течение болезни.
  3. И третий тип болезни Виллебранда характеризуется полным отсутствием факторов Виллебранда в крови или наличием их в крайне малых количествах. В этой форме заболевание протекает очень тяжело, сопровождается серьезными и обильными кровотечениями, но статичтика заболеваших крайне мала.

С течением возраста болезнь Виллебранда может изменяться по своим типам. Чаще всего, она отступает и становится практически не ощутимой в организме. Реже болезнь приобретает более серьезные формы.

Людям с диагнозом болезни Виллебранда необходимо всегда информировать всех врачей о нем, особенно перед началом любой хирургической процедуры, даже у стоматолога, поскольку присутствует риск открытых кровотечений.

Симптомы

Симптомами болезни Виллебранда являются кровотечения при даже незначительных травмах. Эти кровотечения бывают различной интенсивности, и проявляются подкожными гематомами. Так же к симптоматике данного заболевания относятся маточные кровотечения и носовые, и реже, внутричерепные и желудочно-кишечные. Еще реже случается гемартроз, и то, оно может поражать единичные суставы и в основном никак не влияет на функциональность опорно-двигательного аппарата.

Самые неприятные и мучительные симптомы – это миноррагии длительные и анемизирующие. Такие кровотечения требуют оперативной экстирпации матки. С наступлением беременности часто болезнь Вилленбранда отступает, и роды проходят нормально, без осложнений.

Итак, вот общая симптоматика при болезни Виллебранда: носовые кровотечения, десенные кровотечения, длительные меннорагии, беспричинные синяки (гематомы),кровяные примеси в моче и кале, суставные кровоизлияния.

Диагностика

Диагностировать болезнь Виллебранда в легкой форме ее течения практически невозможно, поскольку кровотечения при ней возникают не часто. Человек может заметить только сильное кровотечение при тяжелой травме или хирургического вмешательства стоматолога.

симптомы болезни Виллебранда

И если врач на приеме или во время операции заподозрит болезнь Виллебранда, то пациенту обязательно будут назначены определенные виды исследования. Первое, будет измерено время свертывания крови. Затем необходимо сделать анализ на уровень активности факторов Виллебранда и выявление антигена фактора Виллебранда. Затем пациент проходит генетическое тестирование, для установления нарушений в структуре факторов Виллебранда.

Профилактика

К профилактическим методам болезни Виллебранда относят:

  • избегание приема нестероидных противовоспалительных препаратов, которые могут вызвать желудочно-кишечные кровотечения;
  • сообщения всем врачам, к которым приходится обращаться, о наличии данного заболевания;
  • отказ от приема препаратов против разжижающего кровь действия;
  • соблюдать повышенную осторожность от травмирования;
  • поддержание нормальной массы тела в соответствии с ростом;
  • ведение активного образа жизни;
  • избегание тех видов спорта, при которых велика травматическая опасность (футбол, хоккей, и пр.).

Лечение

Лечение данного заболевания зависит от формы и интенсивности его течения.

лечение болезни фон Виллебранда

При легкой форме болезни Виллебранда нужно избегать приема противовоспалительных нестероидных лекарств, типа аспирина или ибупрофена. Во время хирургических операций и при травмах, необходимо принимать кровеостанавливающие препараты.

Если болезнь Виллебранда протекает в тяжелой форме прием вышеуказанных нестероидных препаратов категорически запрещается, и назначается заместительная терапия, которая предполагает применение лекарств с содержанием фактора Виллебранда, препаратов антифибринолитического действия. Женщинам назначается гормональная терапия, которая предотвращает обильность менструальных кровотечений. А в случае открытых травм на рану наносят тромбиновый порошок или фибриновый клей, для быстрой остановки кровотечения.

Обсуждение и отзывы

Людмила

Спасибо! Для меня очень полезная информация.

2 февраля 2015 07:52

Наталья

Скажите при этом заболевании положена группа инвалидности?

27 ноября 2015 05:39

Мария

скажите, а будет ли что-нибудь интересное, если пациента с болезнью виллебранда скрестить с больным тромбофилией?

13 апреля 2016 20:41

Ирина

Что делать, если эту болезнь выявили на поздних сроках беременности, которая сопровождается частыми кровотечениями?

21 сентября 2016 14:49

Жансая

Спасибо! Мне очень полезна информация, у меня 6 месяц, врачи назначили диагноз вилибранда, можно лечить.

16 ноября 2016 06:41

Лейла

Скажите пожалуйста, у моего сына это заболевание, ему 8 лет, ему положена инвалидность?

27 ноября 2016 18:57


Оставить комментарий