Феохромоцитома

Описание

Феохромоцитома представляет собой гормонально активную опухоль хромаффинных клеток симпато-адреналовой системы вненадпочечниковой или надпочечниковой локализации, секретирующая довольно большое количество катехоламинов.

Феохромоцитома

Данный недуг классифицируется, как опухоль (может быть как доброкачественной, так и злокачественной) АПУД-системы. Является, и довольно часто, одной из компонентов синдрома эндокринной неоплазии.

Встречается заболевание в любом возрасте, но преимущественно в 25-50 лет. Согласно данным, больше всего заболевание получило свое развитие у женщин среднего возраста. Феохромоцитоме в детском возрасте наиболее подвержены мальчики. Но, следует отметить, что заболевание все же встречается очень редко.

Где-то 10% случаев данного заболевания имеет наследственный характер. Но такая форма болезни, при которой опухоль развивается в разных эндокринных железах, встречается нечасто.

В то же время, феохромоцитома может принимать и другие формы, и быть в комбинации с раком щитовидной железы, опухолями кишечника, слизистых, аденомой околощитовидных желез.

Феохромоцитома является часто причиной артериальной гипертензии - повышенного артериального давления. При этом увеличивается риск инфаркта миокарда, инсульта, почечной и сердечной недостаточности.

Феохромоцитома

Кстати, причина артериальной гипертензии, более чем у 95 % пациентов не определяется и требует пожизненного лечения. В остальных 5% случаев данное заболевание имеет вполне диагностируемые причины. Устранение причин, вызывающих заболевание, приводит к выздоровлению.

Заболевание редкое, на 10 000 населения приходится 1-3 случая, а на 1000 больных артериальной гипертензией - 1 случай феохромоцитомы.

Симптомы

Жалобы на головную боль. Как правило, боль локализуется в затылочной или лобной части головы, пульсирующего характера, часто наблюдаются тошнота и рвота. Присутствуют у 60-70% больных признаки потливости, особенно в верхней части тела. Сердцебиение – постоянный спутник 73% больных с гипертоническими кризами и 51% -с регулярной артериальной гипертонией.

Симптомы феохромоцитомы

Отмечаются частые жалобы на тошноту, запоры, сбой работы перистальтики кишечника, боли в эпигастральной области. Также порою наблюдаются мегаколон, кишечная непроходимость, ишемический колит. Риск желчекаменной болезни при феохромоцитоме значительно повышается. Под влиянием катехоламинов происходит сужение сосудов конечностей, что в свою очередь, приводит к парестезии, ишемии, синдрому Рейно, перемежающейся хромоте, возникновению трофических язв.

Артериальная гипертония. Этому недугу подвержены около 50% больных с феохромоцитомой, а гипертоническому кризу - 40-50%. Заподозрить феохромоцитому можно по частоте сердечных сокращений и ортостатическим изменениям АД. Объясняется подобное снижением объемом циркулирующей крови и подавлением симпатических рефлексов. Артериальное давление у больных с феохромоцитомой – нестабильно, плохо корректируется лекарственными средствами и колеблется в широких пределах.

Симптомы феохромоцитомы

Приступы. При катехоламиновых кризах наблюдаются такие симптомы, как: повышенное сердцебиение и потоотделение, сильная головная боль. Но, отсутствие данных симптомов исключает диагноз феохромоцитомы. Приступы бывают и редкими, и довольно частыми. Не реже 1 раза в неделю приступы случаются у 75% больных. Постепенно приступы происходят чаще. По продолжительности – они длятся менее 1 часа, но порою и целую неделю. Приступы начинаются быстро, но медленно проходят.

Симптомы феохромоцитомы

Симптомы характерны одни и те же: ощущается недостаток воздуха и сердцебиение, ощущается похолодание стоп и кистей, лицо бледнеет. Сужение сосудов и увеличение сердечного выброса сказываются на повышении АД. Ускорение обмена веществ и теплопотери увеличивают потоотделение и вызывают приливы и лихорадку. Длительные и тяжелые приступы сопровождаются рвотой, болями в животе и груди, нарушениями зрения, судорогами и парестезией. По прошествии судороги наблюдается сильная усталость.

Вызывают приступы в основном: психическое возбуждение, пловой акт, изменение позы, чихание, давление на область локализации опухоли, натуживанием при дефекации, мочеиспускание, физическая нагрузка, проба Вальсальвы, гипервентиляция.

Интересно, что запахи пива, сыра, вина и других алкогольных напитков, также могут спровоцировать приступы. Приступы часто провоцируются и интубацией трахеи, ангиографией, родами, общей анестезией, оперативным вмешательством.

Известны случаи, когда приступы произошли после никотина, приема β-адреноблокаторов, морфина, трициклических антидепрессантов, дроперидола, метоклопрамида, производных фенотиазина.

Диагностика

При установлении диагноза феохромоцитомы, согласно данных лабораторного и физикального исследований, в обязательном порядке нужно визуализировать опухоль.

Магнитно-резонансная или компьютерная томография брюшной полости, забрюшинного пространства и таза, позволяют обнаружить до 95% феохромоцитом, ведь ниже диафрагмы локализуются 97% опухолей, а внутринадпочечниковыми являются 90%.

Диагностика феохромоцитомы

Использование мультиспиральной компьютерной томографии, да еще и с болюсным контрастированием, существенно расширяет возможности рентгенологической диагностики.

Феохромоцитому часто именуют «великой притворщицей», потому как ее клинические проявления довольно разнообразны и имитируют сотни заболеваний.

Некоторые из болезней сопровождаются ростом уровня катехоламинов, в связи с этим обстоятельством, дифференциальная диагностика представляет некоторую сложность. Для определения правильного диагноза требуются исключительно лабораторные исследования.

При постановке диагноза главным критерием является увеличенный процент катехоламинов либо же продуктов их распада в плазме или моче.

Диагностика феохромоцитомы

Определение всей концентрации метанефринов в суточной моче – самая доступная и надежная проба. Наблюдается повышенный уровень в моче метанефринов приблизительно у 95% заболевших феохромоцитомой. Возможно также определение в разовой порции мочи аккумулирования метанефринов, но сразу же после приступа. У больных, принимавших бензодиазепины, хлорпромазин или симпатомиметики могут отмечаться ложноположительные результаты.

Простым и довольно достоверным способом является определение в моче общей концентрации свободных катехоламинов. Менее надежным представляется исследование в моче концентрации ванилилминдальной кислоты, так как результаты получаются ложные. Также на результат анализа влияют и пищевые продукты, и лекарственные средства.

Современные способы определения в моче содержания катехоламинов и их метаболитов исключило проведение медикаментозных тестов, сопряженных со значительным риском. Но, одна из составляющих адренолитического теста, очень даже может быть полезной у больных с гипертоническим кризом, в виде лечебной пробы.

Проба с α-адреноблокаторами – тропафеном или фентоламином применяется при регулярном АД не ниже 160/110 мм рт. ст. и гипертензии. Внутривенно вводят 5 мг фентоламина, а также 2% или 1 мл 1% раствора тропафена. Феохромоцитому можно заподозрить, если сравнить в течение пяти минут исходные параметры с результатами снижения АД на 40/25 мм рт. ст.

После употребления α-адреноблокаторов вполне может развиться ортостатический коллапс, об этом не следует забывать. В связи с этим фактором больные, после проведения пробы, должны лежать в течение 2 часов. К лицам же, с нормальным АД, провокационные тесты лучше не применять, так как они несут опасность.

Очень важна при феохромоцитоме ранняя диагностика, а причины на то имеются:

  • артериальная гипертензия, вызванная феохромоцитомой, как правило, излечима;
  • лечение обязательно, так как его отсутствие создает все условия для развития гипертонического криза, к тому же, с летальным исходом;
  • злокачественными являются 5-10 % опухолей;
  • феохромоцитома может иметь наследственный характер.

Профилактика

При феохромоцитоме, профилактика для людей, оказавшихся в группе риска, заключается в проведении регулярных обследований. Результаты помогут выявить мутантные гены, способствующие развитию заболевания.

Также следует отметить, что во время операции, очень важной профилактикой адреналовых кризов являются осторожное отношение к опухоли и быстрота выполнения вмешательства.

Лечение

Единственным способом лечения феохромоцитомы является хирургический.

Выполняться подобные операции стали с 1926 года. Операция осуществляется как открытым доступом, так и лапароскопическим путем. Только лечащий хирург решает, каким образом проводить операцию.

Лечение феохромоцитомы

Перед намеченной операцией необходима предоперационная подготовка. В случае сердечно-сосудистой недостаточности, острой поломки коронарного кровообращения, операцию могут отложить до устранения неблагоприятных симптомов.

У больных, которым показано удаление феохромоцитомы, присутствует риск возникновения катехоламинового криза под час операции, что можно снизить предоперационной подготовкой. Непосредственно перед операцией в последние 3 дня проводят ежедневно внутривенные вливания феноксибензамина. На этот препарат имеются и противопоказания. Его нельзя принимать больным с феохромоцитомой со значительным понижением АД.

Если артериальная гипертензия имеет место быть после удаления феохромоцитомы, то это явное свидетельство, что опухоль полностью не удалена. После операции спустя 8-10 дней, для подтверждения предположения, необходимо собрать мочу (суточное количество) и сдать кровь для выявления катехоламинов. Также артериальная гипертензия свидетельствует о самостоятельной гипертонической болезни, обнаруживаемой в 14-20% случаев у больных, еще до развития феохромоцитомы.

В этом случае необходимо провести пробу с клофелином или фентоламином для дифференциальной диагностики присутствия гипертонической болезни или выявления не 100 % удаления феохромоцитомы.

Желательно все операции производить в клиниках с опытом ведения больных с феохромоцитомой. При этом хирургическая смертность - ниже 2-3%.

Люмботомия является наименее травматичным и оптимальным хирургическим доступом. При адреналэктомии с опухолью требуется осуществление непрерывного мониторинга АД, проведение электрокардиографии и измерения венозного давления. Первый этап операции предусматривает использование тропафена в сочетании с β-блокаторами для стабилизации гемодинамических показателей. Восполнение потери жидкости имеет огромное значение.

В период второго этапа операции постоянство гемодинамики обеспечивается трансфузией кровезаменителей, глюкокортикоидами, крови и плазмы.

Применяется также и консервативное лечение для подготовки к операции, снятия симптомов криза и устранение негативного проявления болезни.

Лечение феохромоцитомы

Рекомендуется при кризе внутримышечное и внутривенное введение фентоламина. Положительный эффект наблюдается и от препарата, снижающего АД – нитропруссида.

Если цель оправдала себя, то фентоламин продолжают вводить той же дозы, каждые 2 или 4 часа в продолжение суток, опираясь на уровень АД. Далее переходят к использованию данных препаратов в таблетках, вплоть до операции.

Обзидан, индерал, анаприлин, пропранолол, снижающие частоту сердечных сокращений, являются показанием к их введению на фоне тяжелой тахикардии в сочетании с аритмией.

В таблетках ежедневная доза индерала должна соотвествовать 40-60 мг. Следует учитывать, что применение данных лекарственных средств допустимо лишь после введения фентоламина. Несоблюдение рекомендаций может повлечь рост артериального давления.

Имеются свидетельства довольно успешного применения a-метилпаратирозина при лечении феохромоцитомы. Лечение никардипином или нифедипином также оказывает свое положительное влияние. Эти препараты блокируют в клетках феохромоцитомы поступление кальция, а также снижают высвобождение из опухоли катехоламинов.

Обсуждение и отзывы

Мария

Хорошая статья. Мне 50 и 2 года искала причину головной боли внезапной. Пульс был 97... давление 117 / 78. Молниеносные боли в суставах мигрирующие. Жар и чувство страха проходящие быстро. Запоры... Показала КТ.

27 августа 2016 12:57


Оставить комментарий