Гипофизарный нанизм

Описание

Еще одним заболеванием эндокринной системы считается гипофизный нанизм, при котором наблюдается существенное отставание в физическом развитии, как результат недостаточной выработки гипофизом жизненно необходимого гормона роста. Характерный недуг может быть первичным и вторичным, а также гипоталамо-гипофизарным и тканевым. В народе называется просто – карликовость, но, по сути, является генетическим и неизлечимым заболеванием.

Гипофизарный нанизм

Как упоминалось выше, карликовость передается по наследству рецессивно, а предшествует данному патологическому процессу дисфункция гипоталамуса, как результат острый дефицит гормона роста. Если говорить о патогенных факторах, которые провоцируют гипофизарный нанизм, то стоит выделить следующие:

  1. обширные поражения головного мозга;
  2. внутриутробная инфекция, не обнаруженная своевременно;
  3. интоксикация организма на раннем сроке беременности;
  4. продолжительная гипоксия плода;
  5. присутствие кист в гипофизе;
  6. родовая травма;
  7. неправильное предлежание плода;
  8. преобладание злокачественных опухолей;
  9. наличие глиомы и краниофарингиомы.

Иногда данное заболевание становится осложнением основного недуга организма, а, по сути, носит приобретенный характер. Однако в любом случае крайне важно знать симптоматику гипофизарного нанизма, чтобы своевременно диагностировать данное заболевание.

Симптомы

Основной показатель характерного недуга – снижение показателя соматотропного гормона, что в детском возрасте влечет за собой отсталость в физическом развитии, дисфункцию костной ткани, нарушение внутренних органов. Выраженность симптомов зависит от степени патологического процесса, поэтому определить гипофизарный нанизм желательно еще на ранней стадии.

Симптомы гипофизарного нанизма

Врачи наблюдают существенные перемены в детском здоровье уже с первых дней жизни, а новорожденному пациенту свойственно ассиметричное телосложение, микроцефалия. Однако иногда такие патологии могут наступать в двух – трехлетнем возрасте, когда внешние дефекты и болезненность организма уже очевидны.

Основным поражением внутренних органов становится дисфункция костной ткани, которая носит уже необратимый характер. Костная ткань становится значительно тоньше, увеличивается риск переломов костей и деформации суставов даже при незначительных физических нагрузках.

Симптомы гипофизарного нанизма

Также заметные перемены наблюдаются и в структуре кожных покровов, когда кожа становится сухой, бледной, рано стареет, а первые проявления старости пугают своей масштабностью. Не исключается ожирение лица, мышечная слабость, увеличение подкожной клетчатки в области живота и лица. Так или иначе, в характерной клинической картине требуется своевременная диагностика, которая не только поможет правильно поставить диагноз, но начать своевременное лечение.

Диагностика

В данной клинической картине определить гипофизарный нанизм можно по спаду концентрации соматотропного гормона. Для этого врач по определенной методике выполняет по специальной методике. Как правило, данного исследования оказывается достаточно, однако в более запущенных клинических картинах дополнительно требуется выполнить рентген и томографию.

Такие клинические обследования позволяют своевременно обнаружить опухолевые или деструктивные процессы в гипофизе, а это значит, что клиническая картина будет более обширная.

Диагностика гипофизарного нанизма

Крайне важно точно дифференцировать гипофизарный нанизм, то есть качественно отличить его от заболеваний надпочечников и некоторых других патологических состояний. Также крайне важно изучить генеалогическое древо всей семьи, чтобы понять, в чем причина данного патологического процесса.

Только после такого комплексного подхода к проблеме можно преступать к своевременному лечению, иначе клинический исход не самый благоприятный.

Профилактика

Чтобы своевременно предупредить данное заболевание, важно выяснить, а есть ли в семье подобные больные. Если да, то важно об этом сообщить гинекологу еще в период планирования беременности, а после либо лечь на сохранение, либо пройти полный профилактический курс медикаментами.

Иногда врачи рекомендуют воздержаться от беременности и родов, но, если женщина на это решилась, то должна весь период вынашивания малыша находиться под индивидуальным надзором специалиста, своевременно выполняя все анализы и обследования. Так, по крайней мере, возможно контролировать все этапы развития ребенка в утробе, а при малейших отклонениях своевременно реагировать.

Профилактика гипофизарного нанизма

В любом случае отличной профилактикой гипофизарного нанизма становится отказ от курения, алкоголизма и других пагубных привычек, контроль своего эмоционального состояния и качественное наблюдение в период беременности. Специфической профилактики, как таковой, в характерной клинической картине не предусмотрено, поскольку болезнь является не только врожденной, но и наследственной. Кстати, здесь многое зависит от квалификации гинеколога – акушера, который будет принимать роды. Патологий лучше всего избегать.

Лечение

Суть терапии – обеспечение физической активности пациента, который заметно отстает в развитии. Кроме того, немаловажную роль играет и заместительная терапия биосинтетическими производными того самого дефицитного гормона роста. Суточная доза подбирается строго индивидуально, а зависит от формы и стадии патологического процесса, преобладающего в детском организме. Сперва лекарства принимают через день, а потом один раз в неделю, и так практически до конца жизни.

Лечение гипофизарного нанизма

Такие медицинские препараты в большинстве клинических картин дополняют анаболическими стероидами, которые целесообразно принимать курсами. Если наряду с гипофизарным нанизмом преобладает гипотиреоз, то крайне важно по средствам медикаментозной терапии лечить и характерное заболевание, иначе осложнений просто не избежать.

Для ускорения полового развития пациента врач подбирает курс половых гормонов, однако важно не забывать, что такие медикаменты имеют очевидные побочные явления. В качестве дополнительного лечения и профилактики показана специальная диета, насыщенная витаминами и полезными для организма белками. Такому больному требуется состоять на учете у узкого специалиста, регулярно посещая его консультации.

Родители же должны смириться с мыслью, что их ребенок будет отличаться от своих сверстников, но и отчаиваться по этому поводу тоже не нужно. Дело в том, что правильно подобранная терапия позволяет свести насыщенность всех симптомов к минимуму и пациенту вести полноценный образ жизни. Как правило, во взрослом возрасте больные гипофизарным нанизмом не испытывают комплекса неполноценности, а ведут насыщенный и полноценный образ жизни.

Лечение гипофизарного нанизма

Клинический исход зависит от своевременности реагирования на проблему и причин преобладающего патологического процесса. При адекватном лечении больной может выполнять любую работу, которая не требует интенсивной физической и интеллектуальной нагрузки. Чаще при гипофизарном нанизме становятся инвалидами III группы, а при малом росте - инвалидами II группы. Так что окончательно избавиться от данного диагноза уже не удастся.

Обсуждение и отзывы

елена васильевна

в статье вы пишите о гипофизарном нанизме (дефицит гормона роста)- а фото - больных с хондродистрофией, при которой нет дефицита гормона роста!это совершенно разные заболевания.

1 марта 2015 22:53

елена васильевна

Вниманию пациентов с гипофизарным нанизмом,гипопитуитаризмом!В Киевском Институте эндокринологии и обмена веществ начата программа по лечению пациентов с дефицитом гормона роста в возрасте 23 года и старше (жители Украины). Обследование и лечение бесплатно!!Обращайтесь на сайт Института info@iem.org.ua

1 марта 2015 22:59

елена васильевна

сайт для обращения пациентов с гипофизарным нанизмом в институт эндокринологии:iem_admi@bigmir.net

6 марта 2015 20:58

Оля

В мальчике 7 лет диагноз гипофизарний нанизм гормони ми еще не принимали. Какие есть государствение програми ? и как о них узнать?

9 августа 2015 19:28


Оставить комментарий