Гемофилия A

Описание

Гемофилия группы А – заболевание крови, которое характеризуется недостаточным количеством антигемофильного глобулина. Поскольку заболевание носит наследственный характер, то дефицит белка свертываемости крови VIII (Фактора VIII) является врожденным. Именно форма А гемофилии встречается наиболее часто среди заболеваний этого характера. Причем, по наследству передается не только тип заболевания, а их существует два: А и В, но и степень тяжести.

Гемофилия A

Отличительной особенностью гемофилии А является то, что при этом заболевании в организме происходит нарушение плазменной фазы гемостаза. То есть, кровотечение вообще может не наступать в первые сутки после травмы, поскольку первая (тромбоцитарная) и вторая (сосудистая) фазы нормально функционируют. А вот спустя сутки, внезапно, может начаться кровоизлияние, остановить которое бывает крайне сложно, и продолжаться оно может несколько месяцев, поскольку кровь не имеет способности сворачиваться.

В медицине принято подразделять гемофилию А на три вида, в соответствии со степенью тяжести заболевания: легкая гемофилия, умеренная гемофилия и тяжелая гемофилия. Определить тяжесть заболевания возможно по уровню активности фактора VIII, который выражается в процентном соотношении к обычной активности свертывания крови.

Симптомы

Заболеванию гемофилией А подвержены только мужчины, так как это заболевание связано с Х-хромосомой, и женщины в данном случае являются лишь передаточным звеном. Но, в течение нескольких месяцев после родов, у женщин тоже может проявиться длительное кровотечение, вызванное высоким уровнем антител в крови к фактору VIII.

Симптомы при гемофилии А могут быть следующими: крайне продолжительные кровотечения различной локализации, повторные кровотечения и отсроченные. К типичным кровоизлияниям при гемофилии А относятся кровоизлияния в мышцы и суставы, без должного лечения которые, могут вызвать прогрессирующие патологические суставные и мышечные изменения (артопатии и атрофии). А это ведет в свою очередь к инвалидности человека.

Гемофилия А проявляется уже в раннем или подростковом возрасте. Обильные и длительные кровотечения могут возникнуть при любых, даже самых простых хирургических операциях, например у стоматолога при удалении зуба, или при самых незначительных травмах, например при прикусывании языка или губы.

Так же симптоматикой гемофилии А может являться и возникновение забрюшинных, поднадкостничных, внутримышечных гематом и патологические костные переломы.

Диагностика

Диагностирование гемофилии А происходит исключительно на основании того, что у пациента наблюдается геморрагический синдром и в его наследственности имеет место быть данное заболевание. Затем, в лабораторных условиях определяется функциональная активность коагуляционного фактора свертываемости крови. И если это все совпадает с признакамиизаболевания, то диагностирование гемофилии А не представляет никаких трудностей.

 диагностика гемофилии A

Степень тяжести гемофилии А подтверждается результатами тестирования активности того же фактора VIII.

Профилактика

Вся профилактика гемофилии А рассчитана лишь на предупреждение рецидивов заболевания. То есть, если лечение правильно спланировано и организовано, то у пациентов с гемофилией А не будет никаких симптомов отличающих их от здоровых людей.

Лечение

Для лечения гемофилии А пациенту пожизненно назначается заместительная терапия концентратами антигемофильного глобулина. В случае надобности применяются и другие гемостатические препараты, но они являются вспомогательными элементами в методике лечения.

Обсуждение и отзывы


Оставить комментарий