Гемофилия В

Описание

Гемофилия В – это разновидность гемофилии, характеризующееся дефицитом в крови фактора свертываемости ІХ (фактора Кристмаса). Так же как и гемофилия А, В имеет наследственные причины возникновения. Из общей массы случаев заболеваний гемофилией, примерно двадцать процентов отводится под гемофилию группы В.

гемофилия B

В медицине под гемофилией В или болезнью Кристмаса принято понимать геморрагический диатез, вызываемый дефицитом фактора Кристмаса. Описано впервые это заболевание было еще в 1952 году. Подобно гемофилии А оно связано с Х-хромосомой, но, в отличие от гемофилии А, структурный ген фактора IX находится в противоположном конце хромосомы.

При гемофилии В патология находится в плазменной фазе гемостаза. То есть, кровотечение начинается не сразу после травмы, а спустя продолжительное время, и продолжается очень долго, в связи с патологией в функции свертываемости крови.

Симптомы

Существует несколько типов симптомов при гемофилии.

Типичный симптом гемофилии В – суставные кровоизлияния (гемартрозы), которые сопровождаются болезненными ощущениями и лихорадочным состоянием пациента. Чаще всего, подвергаются кровоизлияниям локтевые, коленные и голеностопные суставы. Немного реже – суставы кистей и стоп, тазобедренные и плечевые.

При гемофилии В возможны так же кровоизлияния в костные ткани, симптоматикой тогда будут служить некрозы и декальцинация костей.

Возникающие внезапно обширные гематомы являются проявлениями гемофилии В, при характерных межмышечных кровоизлияниях. При подобных гематомах возникают интенсивные боли, вызванные сдавливанием сгустками крови периферических нервных стволов или больших артерий. Это может привести к гангрене или параличу.

Так же симптомами гемофилии В являются продолжительные и внезапные носовые и десенные кровотечения.

Диагностика

Диагностика гемофилии В проходит в несколько этапов. Вначале собирается семейный анамнез, затем составляется клиническая картина, и в итоге. проводятся лабораторные исследования. После всего этого, на основании полученных результатов ставится диагноз.

При лабораторных диагностических методах, при подозрении на гемофилию В, проводится исследование на изучение длительности свертывания крови (венозной и капиллярной), на длительность времени рекальцификации, на наличие нарушений в образовании тромбопластина, на уровень потребления протромбина и на количественную концентрацию антигемофильных факторов IX.

Профилактика

Не существует первичной профилактики гемофилии. В данном случае важна профилактика любых видов кровоизлияний и кровотечений. То есть, пациентам с гемофилией необходимо отказаться от внутримышечных инъекций, чтобы не вызывать гематомы. Все лекарства следует принимать внутривенно или перорально. Физические нагрузки пациентам с гемофилией любой группы категорически запрещены. У детей с наследственной гемофилией необходимо развивать интеллектуальные способности, чтобы не пришлось в будущем заниматься физическим трудом.

В качестве вторичной профилактики при гемофилии В назначается введение концентратов фактора IX каждые пятнадцать дней по пятнадцать ЕД/кг.

Лечение

Еще в недавнем прошлом, до того, как были созданы концентраты фактора IX, гемофилию В лечили донорской замороженной или сухой плазмой.

лечение гемофилии B

Переливания крови при гемофилии этой группы противопоказаны. Плазма в данном случае более целесообразна, поскольку в ней отлично сохраняется нужный фактор Кристмаса, и в больших количествах.

Переливание плазмы помогает купировать острые суставные кровоизлияния и небольшие посттравматические или послеоперационные кровотечения. При переливании плазмы уровень фактора IX повышается почти на пятнадцать процентов. Но, этого недостаточно для остановки более масштабных кровоизлияний.

Поэтому в современной медицине применяются концентраты необходимых факторов (в данном случае - IX),в дозировках, зависящих от индивидуальных особенностей организма пациента.

Применяются так же при лечении гемофилии В антигемофильные препараты, которые вводятся в организм один раз в сутки внутривенно, сразу же после их расконсервирования.

Обсуждение и отзывы

молдир

как наити октанат 8 фактор

29 июля 2015 13:23


Оставить комментарий