Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы

Описание

Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы относятся к числу гетерогенной группы генетических заболеваний ороговения. Главной характеристикой данного неприятного заболевания является поражение довольно обширных участков кожи, а в самых тяжелых случаях страдает вся поверхность кожного покрова.

На сегодняшний день самым распространенным видом наследственных заболеваний ороговения являются именно ихтиозы. Ученые определили 33 формы наследственных ихтиозов, ихтиозиформных дерматозов, а также близких состояний.

 Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы

В среднем либо пожилом возрасте есть риск образования приобретенного ихтиоза, который может быть спровоцирован интоксикацией организма либо определенными эндокринными нарушениями, которые произошли в организме человека.

Не зависимо от того, какая именно форма данного заболевания была определена у человека, главным характерным симптомом является своеобразное изменение в строении эпидермиса, которое внешне напоминает змеиную, крокодилью либо рыбью чешую. Чаще всего встречается именно вульгарный либо обыкновенный ихтиоз.

вульгарный ихтиоз (обычный ихтиозиформный дерматоз)

Этот вид заболевания может проявляться у детей в возрасте трех месяцев, а также в период с одного и до трех лет. Наиболее сильное развитие этого заболевания приходится именно в возрасте от 9-ти и до 10-ти лет. Также продолжительность его может занимать всю жизнь человека, а в летнее время года, в период полового созревания либо в холодную и достаточно сухую погоду наблюдается значительное улучшение.

Симптомы

В зависимости от того, какой именно вид и форму имеют чешуйки, а также выраженной сухости кожного покрова, определяется несколько видов ихтиоза обыкновенного:

  • черный, блестящий, белый ихтиозы, отличаются непосредственно по цвету, а также локализации чешуек;
  • абортивный ихтиоз является самой легкой разновидностью обыкновенного ихтиоза. Главной характерной особенностью этого вида заболевания является повышенная сухость, а также шероховатость кожного покрова, на котором могут образовываться мелкие отрубевидные чешуйки, локализующиеся на разгибательной поверхности конечностей и ягодиц;
  • буллезный ихтиоз протекает с образованием болезненных пузырей;
  • лихеноидный ихтиоз по внешним признакам проявления напоминает лишай, так как на поверхности кожи начинают образовываться небольшие участки поражения, при этом их распространение происходит по поверхности всего тела больного;
  • змеевидный либо скутулярный ихтиоз отличается довольно толстыми чешуйками, имеющими неприятный грязно-серый цвет и очень плотно прилегающие друг к другу. Внешне чешуйки напоминают настоящую змеиную кожу, в результате чего этот вид заболевания и получил такое название;
  • роговой ихтиоз проявляется образованием довольно плотных роговых чешуек, которые сильно и отчетливо выступают над поверхностью кожного покрова;
  • питириазиформный отрубевидный либо простой ихтиоз отличается образованием мелких чешуек, имеющих сероватый оттенок и прикрепленных к кожному покрову только своей центральной частью.

Существует еще одна разновидность ихтиоза – это Х-сцепленный ихтиоз. Данная форма заболевания начинает развиваться в том случае, если наблюдается сильная недостаточность плацентарнойсульфатазы стероидов, к тому же существует этот вид заболевания с самого рождения ребенка.

Особенностью этого вида заболевания является то, что проявляется оно преимущественно у мальчиков и главной отличительной чертой такого ихтиоза является образование довольно крупных чешуек, имеющих буроватый окрас.

Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы, симптомы

В отличие от формы обыкновенного ихтиоза, при наличии ихтиозиформных дерматозов, воспаление начинает проявляться с самого рождения.

При наличии врожденного мигрирующего дискератоза начинают образовываться кольцевидные либо полициклические участки эритемы, обладают тенденцией менять свои очертания.

После проведения полного медицинского осмотра пациента, врач определяет не только форму заболевания, но также и назначает курс лечения, с учетом индивидуального течения данного заболевания.

Диагностика

Во время диагностики данного заболевания будет учитываться характерная клиническая картина, которая сопровождается повышенной сухостью кожного покрова, а также шелушения, нарушения функционирования потоотделения и салоотделения.

Дифференциальная диагностика проводится на основании внутриутробного процесса и поражение крупных складок кожи. У новорожденных детей необходимо дифференцировать ихтиозиформную эритродермию от эпидемической пузырчатки новорожденных, врожденного буллезного эпидермолиза, эксфолиативного дерматита новорожденных, а также десквамативной эритродермии.

Врач может назначить проведение и дополнительного метода диагностики, при котором по поврежденным участкам кожного покрова проводится шпателем. Затем на поверхности кожи начинает проявляться мучнисто-белая полоска, покрытая отрубевидным шелушением.

При подозрении на обыкновенный ихтиоз, назначается проведение специального гистологического исследования поверхности эпидермича, с использованием ДНК-зондов исследуется активность стероидной сульфазы при Х-сцепленным.

В том случае, если у больного присутствует соответствующий семейный анамнез, проводится пренатальная диагностика врожденных ихтиозов – проводится биопсия кожи плода примерно на сроке 19 либо 20 недель беременности.

Профилактика

Для того, чтобы увлажнить поврежденные участки кожи, рекомендуется регулярно принимать ванны, после которых на кожу наносятся специальные мази, оказывающие смягчающее действие. В этом случае можно использовать такие мази, как Керасал, Солкосерил либо Ируксол.

Профилактика ихтиоза

Большую пользу будут приносить и препараты, которые включают в свой состав салициловую, гликолевую и молочную кислоту, пропиленгликоль, мочевину, и конечно, глицерин. Однако, стоит помнить о том, что большую часть таких препаратов запрещено использовать для лечения маленьких детей в возрасте до двух лет, а также в период беременности и кормящим матерям.

Также есть вероятность наличия индивидуальной непереносимости определенных компонентов таких лечебных препаратов. Именно поэтому, лечение будет назначаться в индивидуальном порядке, с учетом протекания заболевания.

Лечение

Для того, чтобы вылечить приобретенную форму ихтиоза, после полного осмотра пациента, врач должен определить основное заболевание. Следовательно, в основе лечения лежит полное устранение такого начального заболевания.

Как врожденные, так и тяжелые формы заболевания очень тяжело поддаются лечению. Практически для всех видов ихтиоза назначается одинаковое лечение. Чаще всего применяется витамин А, а также кератолические препараты.

Лечение ихтиоза

Еще до родов можно диагностировать определенные формы этого заболевания. Однако, для этого необходимо провести исследование взятой околоплодной жидкости. Провести дородовую ихтиозиформную эритродермию, носящую врожденный характер, необходимо назначить микроскопическое изучение кожи плода, которая берется примерно на 20-й неделе беременности.

Обсуждение и отзывы


Оставить комментарий