Экстрофия мочевого пузыря

Описание

Экстрофия мочевого пузыря на сегодняшний день является одним из самых тяжелых форм формирования нижних мочевых путей. При этом происходит полное отсутствие не только передней стенки мочевого пузыря, а также слизистой оболочки, которая соединяется с кожей с передней области брюшной стенки. В это же время задняя область стенки мочевого пузыря слегка выдавлена наружу.

Экстрофия мочевого пузыря

При этом начинает довольно сильно кровоточить слизистая оболочка и становится отечной. Так как происходит постоянноеподтекание мочи, не только в области промежности и половых органов, а также и на внутренней области бедер, кожный покров становится сильно изъязвленным.

Чаще всего проявление такого неприятного заболевания, как экстрофия мочевого пузыря, проявляется именно у мальчиков, при этом она будет сопровождаться образованием эписпадии.

В некоторых случаях, при рождении ребенка врачами может быть обнаружена слизистая оболочка на задней стенке мочевого пузыря, расположенная непосредственно над лобком, приобретает бархатистое образование, которое имеет ярко-красный оттенок. При этом в его нижней области будут проявляться протоки мочеточников, через них происходит выход мочи, в это же время сама слизистая оболочка поврежденного мочевого пузыря будет постоянно кровоточить.

В случае образования экстрофии (если присутствует аномалия непосредственно в канале мочеиспускания, а также развитии и полового члена) есть вероятность начала расхождения и лонных костей, что параллельно может сочетаться и с аномалиями в развитии мочеполовой системы, которые могут иметь различное происхождение.

К числу таких аномалий может относиться врожденная паховая грыжа либо крипторхизм. В том случае, если на протяжении довольно длительного периода времени у больного присутствует экстрофия, в результате этого может произойти развитие опасной инфекции, а в самых тяжелых случаях образуется пиелонефрит.

Экстрофия мочевого пузыря

С течением времени происходит изменение слизистой самого мочевого пузыря, при этом может произойти и образование папиллом (проявляются на ее поверхности разрастания), а иногда развивается и эпидермизация. В этом случае применяется только хирургическое лечение. С учетом использования местных тканей проводится пластика мочевого пузыря. В том случае, если в силу определенных обстоятельств операция невозможна либо не дает лечебного эффекта, может понадобиться проведение пересадки в сигмовидную кишку мочеточника.

В том случае, если будет отсутствовать регрессия либо она неполная, существует вероятность начала образования самых разнообразных аномалий. К числу таких аномалий может относиться и эписпадия, умеренновыраженная у мальчиков. А также к аномалиям относится и экстрофия, прикоторой у девочек будет наблюдаться несрастание половых губ. В отличие от девочек, у мальчиков значительно чаще проявляется синдром экстрофии.

Благодаря проведению ультразвукового исследования появляется возможность обнаружить образование экстрофии мочевого пузыря. Есть вероятность появления определенных трудностей при диагностике заболевания в том случае, если не только на поверхности, но и в области нижней части брюшной стенки расположены мягкие ткани, вывернутые слизистой мочевого пузыря наружу.

Симптомы

У мужчин экстрофия мочевого пузыря представляет из себя определенную клинико-анатомическую форму. В основе такой аномалии лежит врожденное отсутствие не только передней стенки мочевого пузыря, но также и характерной брюшной стенки, расхождение лонного сочленения, которое может достигать 10-ти сантиметров, расщепление и самого мочеиспускательного канала.

В это же время сама задняя стенка будет находиться открытой и проявляться в качестве характерного выступа, который имеет ярко красный оттенок. В результате постоянного воздействия внутрибрюшного давления, может быть довольно ярко выраженным и выпячивание самой задней стенки. У определенной категории пациентов, такое выпячивание может быть вправлено в качестве грыжи, но в то же время при сильном кашле либо плаче у детей, может снова выступить вперед.

Симптомы экстрофии мочевого пузыря

В том случае, если более внимательно осмотреть обнаженную слизистую оболочку самого пузыря, чаще всего, в ее нижнем отделе можно будет обнаружить два отверстия – это устья мочеточников, через которые буквально по капелькам будет выходить моча либо она выбрасывается периодически небольшими струйками. Сама слизистая эктопированного мочевого пузыря является очень чувствительной, из-за чего даже при малейшем прикосновении появляется сильная боль.

Слизистая может сильно кровоточить. Больные стараются избегать соприкосновения с одеждой и бельем слизистой оболочки, в результате чего ходят слегка нагнувшись вперед. Как правило, у больных отсутствует пупок, но в некоторых случаях могут быть обнаружены его остатки, которые втягиваются непосредственно в рубцовую ткань в верхнем краю расщелины.

Примерно у 3 больных из 90, которым были сделаны операции, пупок располагался на обычном месте, при этом края дефекта могут быть окаймлены тканью, которая похожа на рубцовую, плавно переходящую в нормальную кожу.

Симптомы экстрофии мочевого пузыря

На передней части слаборазвитого и рудиментарного полового члена появляется плоское углубление либо желобок, который выстилается эпителеем. Происходит соприкосновение слизистой открытого мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, а сам половой член будет направлен вверх. У больного достаточно маленькая мошонка, при этом чаще всего происходит недоразвитие яичек, аплазия предстательной железы, крипторхизм.

У женщин, при развитии эктопии мочевого пузыря с вышеописанными признаками может происходить и расщепление на две части клитора, полное отсутствие либо расщепление мочеиспускательного канала, а также спайки малых и больших половых губ. Входное отверстие от недоразвитого влагалища располагается в нижнем отделе.

Не только у взрослых, но и у детей (как мужского, так и женского пола), при развитии эктопии мочевого пузыря в период начала полового созревания, наблюдается хорошо развитый волосяной покров наружных гениталий.

Диагностика

Диагностировать начало образования экстрофии мочевого пузыря, чаще всего, можно еще до рождения ребенка, во время проведения планового ультразвукового исследования. Но в то же время, наличие такой патологии у новорожденных детей может оставаться незамеченным. При наличии основных симптомов заболевания, необходимо незамедлительно обратиться за квалифицированной медицинской помощью.

Диагностика экстрофии мочевого пузыря

Только после того, как будет окончательно подтвержден диагноз, строго в индивидуальном порядке, с учетом течения и тяжести заболевания, врач будет подбирать соответствующее лечение.

Профилактика

На сегодняшний день не существует эффективных методик профилактики данного заболевания.

Лечение

Лечение данного заболевания требует только оперативного вмешательства. Очень важно провести операцию как можно раньше, но не позже, чем ребенок достигнет трехмесячного возраста.

В том случае, если экстрофированный пузырь имеет незначительные размеры (до трех сантиметров), при этом будут отсутствовать другие тяжелые отклонения в развитии, может применяться реконструктивно-пластическая операция – устраняется образовавшийся дефект брюшной стенки, при помощи использования окружающих тканей будет осуществляться формирование именно передней стенки пузыря, также проводится ушивка кости лобкового симфиза.

Лечение экстрофии мочевого пузыря

Такая операция дает положительный результат, но довольно часто бывают случаи, что в ходе лечения не происходит устранения недержания мочи. Для того, чтобы устранить такой симптом, как недержание мочи, проводится пересадка в сигмовидную кишку мочеточников, также формируется и антирефлюксный механизм.

Этот метод лечения на сегодняшний день является наиболее популярным и эффективным, благодаря чему можно будет получить желаемый результат. Но в то же время бывают случаи, когда не получается создать антирефлюксный механизм и именно из-за его отсутствия будет осуществлять обратный заброс мочи в мочеточник. В результате этого может произойти образование хронического пиелонефрита, а также мочекаменной болезни, почечной недостаточности. Очень важно, чтобы лечение проводилось незамедлительно.

Обсуждение и отзывы


Оставить комментарий