Миелофиброз

Описание

Миелофиброз (лат. myelofibrosis) – это заболевание миелопролиферативного характера. При нем всегда выражается анемия в различных степенях тяжести, от умеренной до самой тяжелой формы. Так же при миелофиброзе происходят разнообразные патологии в периферической крови человека, возникает костномозговой фиброз и селезеночная миелоидная метаплазия (реже – печеночная или других органов).

Суть миелофиброза заключается в перерождении клеток костного мозга со значительной потерей гемопоэтических клеток и развитием в селезенке (реже в печени или других органах) экстрамедуллярного гемопоэза. При этом пораженный орган значительно увеличивается в своих размерах.

Миелофиброз – это первичное заболевание, обусловленное трансформацией стволовых клеток. Так же миелофиброз может возникнуть как следствие разных форм гематологических, инфекционных или онкологических заболеваний. Случается, что данное заболевание наступает в виде осложнений миелолейкоза, с длительным течением.

В медицинских кругах миелофиброз считают самым загадочным хроническим миелопролиферативным расстройством. Хотя, выявлено несколько факторов, которые усугубляют заболевание. К таким факторам относятся воздействие некоторых химических веществ на организм пациента (бензол, толуол). Но, само по себе внешнее воздействие этих веществ не может служить началом болезни.

что такое Миелофиброз

В течении и развитии миелофиброза выделяется три фазы: пролиферативная, склеротическая и фаза бластного криза. При пролиферативной фазе происходит численное увеличение в крови лейкоцитов. Во время склеротической фазы – истощается кроветворение, что приводит к панцитопении (снижению уровня всех кровяных клеток). Ну и бластный криз говорит сам за себя.

Симптомы

В зависимости от фазы течения проявляется и различная симптоматика.

  1. В первой фазе обычно специфических проявлений не бывает. Но, при долгом течении у пациента могут появиться симптомы, которые характерны опухолевым образованиям в организме. К таковым симптомам относятся: общая слабость организма, невысокая, но повышенная температура тела, снижение массы тела без видимых причин и потливость.
  2. Вторая фаза миелофиброза может проявляться следующим образом: нарастающая и прогрессирующая болезнь дает анемические патологии, что ведет к усилению слабого состояний пациента. В левом подреберье начинает ощущаться боль, тяжесть, дискомфорт. Это связано с увеличением размеров селезенки.

Далее, с переходом в третью фазу миелофиброз проявляется следующими симптомами: бледность кожных покровов, желтый оттенок кожи, заметно (при пальпации) увеличена селезенка, затем печень начинает приобретать увеличенное состояние. У пациентов в третьей стадии миелофиброза может развиться синдром гиперспленизма, который обусловлен отмиранием эритроцитов внутри селезенки.

На протяжении прогрессирования болезни проявляется желтушность слизистых оболочек, повышается в крови уровень свободного билирубина, моча принимает темный оттенок, сильнее становятся проявления анемии.

Диагностика

Диагностирование миелофиброза проходит на основании полученных результатов после проделанных лабораторных исследований.

диагностика и лечение миелофиброза

Для установления диагноза необходимо сделать: общий клинический анализ крови (при этом будет видно развитие анемии), пункцию костного мозга (при которой результат будет отрицательным именно из-за фиброза, который не пускает на «территорию» костного мозга взять образцы тканей), трепанобиопсию костного мозга (при этом выявляются очаговые кроветворение, увеличенное число мегакариоцитов и сам фиброз), генетическое исследование (выявляются хромосомные аномалии и патологии), коагулограмма (нарушение тромбоцитарной агрегации), и биохимический анализ кровяной сыворотки.

Профилактика

В связи с отсутствием знаний о провокационных факторах миелофиброза, профилактические методы этого заболевания тоже не установлены.

Лечение

Специфического лечения миелофиброза не существует. Начало терапии обусловлено развитием анемических реакций организма. Для начала назначается прием фолиевой кислоты, для восполнения дефицита фолатов. Именно миелофиброз считается заболеванием, при котором назначается самый длительный курс лечения фолиевой кислотой. Но, при этом необходимо провести исследование организма пациента на выяснение не нарушения процесса всасывания витамина В12. Далее, назначаются препараты андрогенной группы. Улучшение состояния при них наступает спустя некоторое время (через 14-18 дней).

При нарушениях функциональности сердечнососудистой системы назначается переливание крови, для поддержания гемоглобина.

Для уменьшения размеров селезенки, которая при миелофиброзе увеличивается во второй стадии заболевания, назначается прием препарата – миелосан. Этот препарат приводит к улучшению общего состояния пациента на длительное время.

Так же используется методика облучения селезенки, тоже для уменьшения ее размеров (в основном на третьей стадии развития болезни).

Обсуждение и отзывы

Николай

кроме гидре чем можно повысить тромбоциты и уменьшить лейкоциты

31 октября 2014 08:11

Наталья

Моему отцу назначили гидроксимочевину.

15 ноября 2014 22:58

светлана

У меня тромбоциты были 1200 прописали гидре тромбоциты 297, но и лейкоциты и эритроциты 4 и 2.8, что делать?

16 февраля 2016 16:07

акмарал

Скажите пожалуйста от гидре никому плохо не было? Моя мама её принимает, ей от этих лекарств плохо (

15 апреля 2016 22:15

Галима Гарифулловна

У моего брата гипер увеличенная селезенка, тромбоциты 20000-30000, гемоглобин 60-70, поддерживают этот уровень за счёт переливания крови, а так показания очень низкие. Чем можно помочь? Буду благодарна любому совету, пожалуйста. Не исключают методы народной медицины.

26 мая 2016 09:39

Галима Гарифулловна

Лучше написать в личку prostogalima@yandex.ru

26 мая 2016 09:41

Елена

У меня мама принимает гидру и преднизолон. Сначала результаты немножко улучшились, а теперь стало на много хуже. Возможно ли изменить лечение?

12 июля 2016 12:28

Воробьева Ирина

Мне поставили диагноз миелофиброз, предстоит трансплантация костного мозга. Сейчас принимаю Джакави, но от него падает гемоглобин и тромбоциты. Если кто-то принимает, поделитесь, как вы его переносите и как долго. Заранее благодарю.

14 июля 2016 13:03

Валентина 68 лет

Мне поставили диагноз Постполицитемический миелофиброз. Я принимаю гидреа больше 2 лет. При этом у меня падают тромбоциты а селезенка растет. Температура держится с ноября. Врачи сказали что кроме гидреа лечения нет. У меня потеря веса, потливость, температура. Если кто-то сталкивался с этим - подскажите. Заранее благодарю.

15 июля 2016 11:25

валентина 68 лет

Здравствуйте! Существует новий препарат, наз. ДЖАКАВИ (руксолитиниб).

4 сентября 2016 15:17

Алик

Диагноз: миелофиброз, точнее миелопролиферативное заболевание! Принимаю руксолитиниб два года, состояние улучшилось, гемоглобин поднялся, селезенка уменьшилась тромбоциты поднялись но не на много, жду донора для трансплантации.

19 октября 2016 10:00

Анна

Может кто-нибудь знает, возможно где-то за границей лечится это заболевание? В платных клиниках например, если у кого-нибудь есть какая-нибудь информация по этому вопросу, будьте добры, дайте знать.

31 октября 2016 19:38


Оставить комментарий