Пигментная дистрофия сетчатки

Описание

Такое заболевание, как пигментная дегенерация сетчатки (также может называться абиотрофия, пигментный ретинит) относится к той категории заболеваний, которые характеризуются наличием генетической наследственности.

Пигментная дистрофия сетчатки

Практически во всех случаях начало развития данного заболевания протекает незаметно, так как сам больной может просто не замечать его симптомов. Основной характеристикой такого заболевания является то, что оно способно развиваться на протяжении многих лет и в результате приводит к полной потере функции зрения, то есть слепоте.

Прежде, чем врач будет назначать проведение того или иного лечения, в обязательном порядке, должны быть установлены причины, которые могли спровоцировать начало развития дистрофии сетчатки.

Чаще всего образование такого заболевания, как пигментная дистрофия сетчатки, происходит в результате начала определенных нарушений, протекающих непосредственно в сосудистой оболочке глаза.

В результате появления пигментной дегенерации сетчатки, у больного начинается сужение полей зрения, при этом данный процесс будет постоянно усиливаться, если не проведется своевременное лечение. Также больной может начать страдать от слепоты, проявляющейся исключительно в ночное время.

Развитие пигментного ретинита может образовываться в результате того, что произошла определенная поломка в одном гене, значительно реже проявляется подобный дефект сразу в двух генах.

Практически во всех случаях такое заболевание будет передаваться по аутосомно-рецессивному либо аутосомно-доминантному типу, но в то же время оно может быть связано и с Х-хромосомой. Именно в результате этого данное заболевание значительно чаще встречается у мужчин, в отличие от женщин.

Пигментная дистрофия сетчатки

Приблизительно в одном случае из десяти, развития данного заболевания, у больного пигментной дистрофией сетчатки, могут наблюдаться определенные проблемы с функционированием слухового аппарата – есть риск развития частичной либо полной глухоты (в зависимости от того, насколько развито заболевание, а также от естественной защитной функции организма).

На сегодняшний день ученые так и не смогли точно установить причины, которые провоцируют начало образования подобных изменений, протекающих в хромосомах. Во время исследований, американские ученые смогли установить, что не во всех случаях развития патологии, данное явление провоцируется именно наличием таких дефектных ген. Ученые считают, что именно в результате прогрессирования заболевания происходит и интенсивное развитие определенных нарушений, протекающих в сосудистой оболочке глаза.

Но, в то же время, удалось установить достоверный механизм начала процесса пигментной дегенерации сетчатки.

В то время, как изменения находятся на самой ранней стадии развития, начинаются определенные нарушения метаболизма, протекающие непосредственно в сетчатке, а также сосудистой оболочке глаза. Это приводит к тому, что начинается постепенный процесс разрушения самого пигментного слоя сетчатки (страдает именно тот слой, в котором находится довольно большое количество колбочек и палочек).

Изначально протекание определенных дегенеративных процессов происходит непосредственно на отдаленных участках сетчатки. Именно поэтому у больного не происходит резкого и интенсивного снижения уровня остроты зрения. С течением времени и развитием заболевания, конечно, если не будет начато своевременное лечение, происходит поражение и центральной зоны, что приводит к началу ухудшения не только цветового, но также и детального зрения.

 Пигментная дистрофия сетчатки

В случае развития пигментной дистрофии сетчатки, может происходить равное поражение двух глаз. Также существует вероятность того, что сначала от дегенеративного процесса пострадает один глаз, а затем он постепенно затрагивает и второй. Практически во всех случаях, уже в возрасте 18-ти либо 20-ти лет, больной человек полностью теряет трудоспособность, однако, этот процесс будет напрямую зависеть от того, какая степень вовлечения глаз.

У больных, страдающих от пигментной дистрофии сетчатки, появляется характерная склонность к появлению определенных осложнений, проявляющихся со стороны именно зрительного анализатора, что может привести к образованию глаукомы и катаракты.

Для того, чтобы предотвратить полную потерю зрения и трудоспособности, необходимо с особым вниманием следить за состоянием здоровья глаз и регулярно проходить плановые осмотры у офтальмолога, благодаря чему можно будет вовремя диагностировать либо предотвратить дальнейшее развитие заболевания.

Симптомы

В том случае, если такое заболевание, как пигментная дистрофия сетчатки, находится на начальной стадии развития, оно может себя совершенно никак не проявлять. Однако, со временем и развитием дистрофии, у больного могут появиться характерные жалобы, а именно – в ночное время происходит резкое снижение уровня остроты зрения (это явление получило название «куриная зона»), также развиваются и определенные трудности во время ориентации.

Большая часть больных данным заболеванием – это маленькие дети младшего школьного возраста, что приводит к определенным трудностям диагностики, так как родители могут не замечать происходящих изменений, а дети не жалуются на неудобства и чувство дискомфорта. Все это приводит к тому, что больной ребенок не получает своевременного лечения, следовательно, продолжается прогрессирование заболевания.

Пигментная дистрофия сетчатки, симптомы

На более отдаленных сроках, примерно спустя три либо четыре года, после начала развития заболевания, у больного происходит образование периферической дегенерации сетчатки. Данный симптом будет проявляться в виде резкого снижения бокового зрения, также у больного происходит сужение полей зрения.

Во время проведения офтальмоскопии появляется возможность обнаружить непосредственно очаги начала пигментации, при этом со временем и достаточно медленно она будет увеличивать собственное количество, уверенно передвигаясь к центральной части. Также, параллельно происходит и обесцвечивание определенной части сетчатки, после чего на этой области можно будет увидеть просвечиваемые сосуды. Начинается побледнение диска зрительного нерва, в результате чего он постепенно будет приобретать восковой оттенок. Но при этом на протяжении довольно длительного периода времени происходит сохранение центрального зрения на нормальном уровне.

В том случае, если не будет начато незамедлительное и правильное лечение, и заболевание перетекает в запущенную форму, есть риск начала формирования глаукомы вторичного генеза либо катаракты. При развитии данного процесса происходит стремительное и достаточно резкое снижение центрального зрения.Наблюдается постепенное развитие атрофии диска зрительного нерва, что может привести к рефлекторному обездвиживанию зрачка.

Симптомы пигментной дистрофии сетчатки

Может полностью отсутствовать у больного периферическое зрение, и данное состояние носит название «тоннельное зрение», как будто больной постоянно смотрит через тонкую и довольно длинную трубочку.

В редких случаях проявляются атипичные типы дегенерации сетчатки. Это может привести к тому, что присутствуют определенные изменения только со стороны зрительного нерва, также может быть извитость и сужение сосудов, нарушается сумеречное зрение (больной плохо видит в темноте). В очень редких случаях проявляется односторонняя дегенерация, в то же время, практически всегда, на пораженном глазу есть катаракта.

Диагностика

Довольно тяжело диагностировать данное заболевание у маленьких детей и на ранних стадиях развития. У детей поставить диагноз можно только после того, как ребенок достигнет возраста 6-ти лет. Чаще всего заболевание обнаруживается, когда ребенок начинает испытывать определенные трудности ночью либо в сумерки.

Для диагностики проверяется острота зрения, а также периферическое зрение. Проводится обследование глазного дна – с учетом степени развития заболевания будут определяться и произошедшие изменения сетчатки.

Диагностика пигментной дистрофии сетчатки

Чтобы уточнить диагноз, может быть назначено проведение электрофизиологического исследования, благодаря чему более точно будут оцениваться функциональные возможности сетчатки. В результате проведения дополнительных исследований определяется и темновая адаптация, а также ориентировка человека в темных помещениях.

Профилактика

К сожалению, на сегодняшний день нет эффективных методик профилактики такого заболевания, как пигментная дистрофия сетчатки. Но благодаря воздействию БАДов с антиоксидантами появляется возможность значительно замедлить дальнейшее развитие дистрофии.

Лечение

Не во всех случаях применяемые методы лечения способны давать желаемый лечебный результат, при этом чаще всего они являются малоэффективными. Для здоровья зрения делается не самый благоприятный прогноз. Именно поэтому, в первую очередь, рекомендуется больному снять оказываемую на глаза нагрузку и регулярно принимать витамины, относящиеся к группе В.

На сегодняшний день основными методами лечения пигментной дистрофии сетчатки является применение сосудорасширяющей терапии, также назначаются и биогенные стимуляторы. В самых тяжелых случаях может понадобиться проведение хирургического вмешательства.

К числу вспомогательных методов лечения любого типа дегенерации сетчатки, относится диетотерапия, а также специальная витаминотерапия. Большую актуальность эти методы имеют в том случае, если развитие дистрофии происходит на фоне беременности.

Обсуждение и отзывы

гавхар

можно ли вылечть или предвратить пегментную дистрофию

22 апреля 2015 14:32

Диля

У моей дочки этот диагноз. Ей назначили укол, который поможет вылечится.

30 января 2016 17:17

Ольга

У моего сына обнаружили такое заболевание. Врачи только разводят руками и читают как приговор. Может подскажите куда обратиться за помощью. Хочется хотя бы сохранить имеющееся зрение.

9 марта 2016 19:08

Юлия

Ольга! Мне 36 лет, я с таким диагнозом. Колю Ретиналамин 10 дней раз в полгода для поддержания зрения и месяц из этих полгода пью лютеин с черникой.

30 марта 2016 08:11

roma

Y maei dohke takoije diagnoz, kak mojna lehit, esli znaite kak napisite pajalusta, zaranie blagadaiu.

27 ноября 2016 23:04


Оставить комментарий