Пузырчатка

Описание

Пузырчатка - это достаточно редкое кожное заболевание, характерными признаками которого является появление не только на поверхности кожного покрова, но и слизистых оболочках довольно болезненных пузырей.

Пузырчатка

Образование заболевания возможно практически в любом возрасте, однако, наиболее часто от пузырчатки страдают люди среднего, а также пожилого возраста. Сегодня известно несколько разновидностей данного заболевания, при этом наиболее распространенной формой является именно пузырчатка обыкновенная. Этот вид заболевания носит хронический характер, именно поэтому больной должен постоянно находиться под контролем врача.

Эффективность лечения напрямую зависит от того, насколько рано было диагностировано заболевание. Во время лечебной терапии врач может назначить использование лекарственных препаратов, которые применяются во время лечения сильных ожогов.

Ученым так и не удалось установить триггер пузырчатки, но при этом известно, что это аутоиммунное расстройство. Во время развития пузырчатки, иммунная система организма начинает вырабатывать по ошибке антитела, которые будут нападать на здоровые клетки слизистых оболочек и кожи.

Наиболее часто атаке таких антител подвергаются протеины десмоглобины, отвечающих за связывание клеток кожи между собой. Именно в результате этого явления и начинается расслоение верхних слоев кожи (эпидермиса). Процесс, который вызывает разрушение межклеточных связей, носит название акантолизм.

Бывают случаи, когда развитие пузырчатки происходит в результате довольно продолжительного приема определенных лекарственных препаратов. К числу таких лекарственных средств относятся те, которые используются для контроля кровяного давления либо хелатообразователи. Наиболее часто первые симптомы пузырчатки могут полностью исчезнуть сразу после того, как пациент прекратит прием этих препаратов.

 Пузырчатка

При начале развития паранеопластической пузырчатки происходит выработка других антител, помимо тех, которые появляются у пациентов, страдающих от других форм заболевания. Наиболее часто этот вид пузырчатки начинает развиваться у людей, больных раком (лейкемия, лимфома).

В том случае, если ранее больному не был поставлен диагноз рак, тогда во время осмотра пациента и установки симптомов паранеопластической пузырчатки, будет назначаться проведение дополнительных обследований, для того, чтобы точно определить наличие возможных злокачественных новообразований.

Если не будет начато своевременное лечение пузырчатки, есть риск развития определенных осложнений, к числу которых относятся и инфекция кожи. Довольно часто распространение инфекции происходит и на другие органы, также поражается кровь (сепсис). В результате проведения медикаментозного лечения пузырчатки значительно увеличивается риск развития инфекции. В самых тяжелых случаях, если не будет начато своевременное лечение, есть риск летального исхода больного.

Симптомы

Обыкновенная или вульгарная пузырчатка сегодня встречается чаще всего, при этом ее главными симптомами является образование довольно болезненных водянистых пузырей, в первую очередь, на слизистых оболочках, а затем высыпания появляются на поверхности кожи практически по всему телу, в том числе и кожных складках, а также в области подмышечных впадин.

Симптомы пузырчатки

Бывают случаи, когда больной совершенно не замечает появления мелких пузырей, если они не вызывают чувства дискомфорта. Со временем размеры пузырьков могут начать увеличиваться, при этом во время разрыва выделяется полностью прозрачное либо кровянистое содержимое. Пузырьки имеют очень тоненькую и дряблую покрышку. После ссыхания покрышек, начинается образование жестких корочек коричневого оттенка. А на поверхности здоровой кожи, расположенной между пузырьками, происходит постепенное отслоение верхнего слоя эпидермиса.

Образование вульгарной пузырчатки может сопровождаться появлением чувства общей слабости, недомогания, есть вероятность повышения температуры тела, во время разговора и приема пищи могут появиться неприятные болевые ощущения в горле.

Этот вид заболевания способен длиться годами, при этом характеризуется тяжелым хроническим течением, во время которого могут поражаться сердце, почки, печень. Есть риск усложнения течения вульгарной пузырчатки, несмотря на то, что будет проводиться лечение, возможен и летальный исход.

 Себорейная пузырчатка

Себорейная пузырчатка протекает очень тяжело. При этой разновидности заболевания появляются не большие пузыри, в отличие от обыкновенной пузырчатки. Такие пузыри достаточно быстро ссыхаются, в результате чего образуются корочки желтого и коричневого цвета, которые внешне похожи на небольшие чешуйки. Чаще всего локализация высыпаний проявляется на коже лица, а также волосяной части головы, после чего поражается нижняя часть тела.

В самых редких случаях появляются пузырьки на слизистых оболочках. Во время себорейной пузырчатки довольно быстро происходит образование корок, удалив которые появляются влажные эрозии. Бывают случаи, когда пузырьки больной сразу не замечает, поэтому тяжело определить первичность корочек. Этот вид пузырчатки длится довольно долго, но течение доброкачественное.

Значительно реже проявляется листовидная пузырчатка, однако ее развитие возможно на любом участке тела. Наиболее часто локализация высыпаний происходит на волосяной части головы, а также коже лица, при этом пузыри плоские, слегка выступают над поверхностью кожи, имеют очень тонкую покрышку.

Во время разрыва пузырьков происходит появление эрозий, которые будут очень медленно заживать. После ссыхания покрышек начинается образование тоненьких пластинчатых чешуек, способных друг на друга нарастать. Главной клинической особенностью этого вида пузырчатки является возможность повторного образования пузырей, при этом происходит слияние с соседними участками поражения кожного покрова – образуется обширная поверхность повреждений.

При листовидной пузырчатке крайне редко происходит поражение слизистых оболочек. В зависимости от степени поражения кожного покрова будет определяться и степень тяжести заболевания. Есть риск повышения температуры, нарушения водного и солевого обмена. Данное заболевание может продолжаться несколько лет, после чего приобретает хроническую форму. Именно поэтому необходимо вовремя начать курс лечения.

Вегетирующая пузырчатка

В самом начале развития вегетирующей пузырчатки симптомами она похожа на обыкновенную. Первые признаки начинают появляться на поверхностях слизистых оболочек полости рта. В дальнейшем распространение пузырьков наблюдается в области за ушами, подмышечных впадинах, у женщин под молочными железами.

После вскрытия пузырька, на его месте появляется эрозия, покрытая гнойным налетом. Довольно часто происходит сливание пузырьков, в результате чего образуются обширные очаги поражения.

Диагностика

Окончательный диагноз ставит врач с учетом клинической картины заболевания, а также наличия положительного симптома Никольского, могут быть назначены цитологические исследования, и конечно, прямая реакция иммуно-флюоресценции.

В случае необходимости, чтобы определить вид пузырчатки, врач назначит проведение дополнительных лабораторных исследований.

Профилактика

На сегодняшний день не существует эффективных мер профилактики такого кожного заболевания, как пузырчатка, так как точно не установлена этиология заболевания.

Если у одного члена семьи был поставлен диагноз пузырчатка, под наблюдением врача должны находиться все близкие люди, которые входят в контакт с больным, для того, чтобы предотвратить распространение заболевания.

Лечение

В результате того, что на сегодняшний день точно не установлена этиология заболевания, довольно тяжело подобрать правильное лечение. Но в то же время строго запрещено проводить самостоятельное лечение, так как со временем заболевание может продолжить развиваться, поражая новые участки здоровой кожи, что приводит к серьезному нарушению в функционировании внутренних органов.

Лечение пузырчатки

В том случае, если был поставлен диагноз пузырчатка, в основе лечения лежит прием гормонов не только внутрь, но и наружного применения. Врач назначает применение гормонов с учетом жизненных показателей больного, а также наличия возможных противопоказаний.

Однако, при тяжелом течении данного заболевания, эти показатели могут совершенно не учитываться, так как появляется риск летального исхода. Именно по этой причине, чтобы нормализировать состояние пациента, врач назначает постепенное снижение дозировки препарата – проводится это очень осторожно, пока не будет достигнута самая минимальная дозировка лекарства, которая необходима для поддержания стойкой ремиссии.

Добиться положительных лечебных результатов можно в том случае, если врач скомбинирует гормоны с такими имунносупрессивными и цитостатическими препаратами, как метотрексат, сандиммун, а также азатиоприн. Врач учитывает, что подобные средства должны применяться очень осторожно, так как могут иметь индивидуальную непереносимость.

Во время лечения пузырчатки врач может назначать проведение лечебных процедур, направленных на очищение крови. Добиться высокого лечебного эффекта можно благодаря удалению из кожи иммуноглобулинов, иммунных комплексов, а также других болезнетворных компонентов. Чтобы очистить кожу от токсических веществ, проводится и фотохимиотерапия.

Обсуждение и отзывы

Евгения

Примерно 5 лет высыпания на лице начались. Изначально лицо красного сильно при переживании и утром после душа. Далее стали появляться папулы, лицо чесалось и горело от жара. Врачи дерматологии лечили, гастроэнтеоллог, гинеколог, терапевт. Дерматолог назначал лечение с антибиотикиами и за 5 лет лечения все только ухудшилось. Все лицо красное, белки глаз красные, уши, шея и грудь поражены. Все лечения не подходили, в декабре сдала анализы крови и поставили диагноз пузырчатку, подскажите где это лечат и правильно обследование пройти где можно. В г. челябинске этого не могут вылечить. Почта apk174@bk.ru

2 января 2016 19:13

валентина

Моему мужу ставили диагноз себорейная пузырчатка. Лечились всем незнаю что помогло но после поездки на соленое озеро в Завьяловский р-он алтайского края и там грязи, 30 лет вот уже не болеет.

16 мая 2016 04:09

Лидия

Диагноз поставлен в феврале 2006 года. Лечение только гормональными препаратами, мне назначен преднизолон. Бывает облегчение, но не на долго. За эти годы все побочные эффекты от преднизолона проявляются, иногда просто не хочется жить! просто не жизнь, а существование. И никакие народные методы не помогают, просто нужно принять это, не сдаваться и жить. Терпения и здоровья всем у кого это страшное и неизлечимое заболевание! Плазмоферез помог, но не на долго, хотя все рекомендации врачей выполняю и сижу на диете белковой и без солевой. Держитесь, у каждого человека организм индивидуален, может у кого-то и будет длительная ремиссия, чего я искренне вам желаю!

20 июня 2016 07:42

надежда

Лидия, какая у вас пузырчатка? Я заболела в 2008 году... у меня вульгарная... не хочу вспоминать но я была в очень тяжелом состоянии... врачи удивляются тому что я осталась жива... вы пишите что бывает облегчение... а осложнения какие у вас? и какие побочные эффекты от преднизолона?...

21 октября 2016 22:01

Зауреш

Надежда подскажите вы вылечились? Чем не подскажите? У меня родственник болеет хочу чем нибудь помочь. У него жена и двое детей. Сердце разрывается у меня при виде него, парень молодой еще.

28 октября 2016 22:34

Зауреш

Надежда напишите мне на почту zauresh-leo@mail.ru

28 октября 2016 22:36


Оставить комментарий