Пузырчатка

Описание

Пузырчатка - это достаточно редкое кожное заболевание, характерными признаками которого является появление не только на поверхности кожного покрова, но и слизистых оболочках довольно болезненных пузырей.

Пузырчатка

Образование заболевания возможно практически в любом возрасте, однако, наиболее часто от пузырчатки страдают люди среднего, а также пожилого возраста. Сегодня известно несколько разновидностей данного заболевания, при этом наиболее распространенной формой является именно пузырчатка обыкновенная. Этот вид заболевания носит хронический характер, именно поэтому больной должен постоянно находиться под контролем врача.

Эффективность лечения напрямую зависит от того, насколько рано было диагностировано заболевание. Во время лечебной терапии врач может назначить использование лекарственных препаратов, которые применяются во время лечения сильных ожогов.

Ученым так и не удалось установить триггер пузырчатки, но при этом известно, что это аутоиммунное расстройство. Во время развития пузырчатки, иммунная система организма начинает вырабатывать по ошибке антитела, которые будут нападать на здоровые клетки слизистых оболочек и кожи.

Наиболее часто атаке таких антител подвергаются протеины десмоглобины, отвечающих за связывание клеток кожи между собой. Именно в результате этого явления и начинается расслоение верхних слоев кожи (эпидермиса). Процесс, который вызывает разрушение межклеточных связей, носит название акантолизм.

Бывают случаи, когда развитие пузырчатки происходит в результате довольно продолжительного приема определенных лекарственных препаратов. К числу таких лекарственных средств относятся те, которые используются для контроля кровяного давления либо хелатообразователи. Наиболее часто первые симптомы пузырчатки могут полностью исчезнуть сразу после того, как пациент прекратит прием этих препаратов.

 Пузырчатка

При начале развития паранеопластической пузырчатки происходит выработка других антител, помимо тех, которые появляются у пациентов, страдающих от других форм заболевания. Наиболее часто этот вид пузырчатки начинает развиваться у людей, больных раком (лейкемия, лимфома).

В том случае, если ранее больному не был поставлен диагноз рак, тогда во время осмотра пациента и установки симптомов паранеопластической пузырчатки, будет назначаться проведение дополнительных обследований, для того, чтобы точно определить наличие возможных злокачественных новообразований.

Если не будет начато своевременное лечение пузырчатки, есть риск развития определенных осложнений, к числу которых относятся и инфекция кожи. Довольно часто распространение инфекции происходит и на другие органы, также поражается кровь (сепсис). В результате проведения медикаментозного лечения пузырчатки значительно увеличивается риск развития инфекции. В самых тяжелых случаях, если не будет начато своевременное лечение, есть риск летального исхода больного.

Симптомы

Обыкновенная или вульгарная пузырчатка сегодня встречается чаще всего, при этом ее главными симптомами является образование довольно болезненных водянистых пузырей, в первую очередь, на слизистых оболочках, а затем высыпания появляются на поверхности кожи практически по всему телу, в том числе и кожных складках, а также в области подмышечных впадин.

Симптомы пузырчатки

Бывают случаи, когда больной совершенно не замечает появления мелких пузырей, если они не вызывают чувства дискомфорта. Со временем размеры пузырьков могут начать увеличиваться, при этом во время разрыва выделяется полностью прозрачное либо кровянистое содержимое. Пузырьки имеют очень тоненькую и дряблую покрышку. После ссыхания покрышек, начинается образование жестких корочек коричневого оттенка. А на поверхности здоровой кожи, расположенной между пузырьками, происходит постепенное отслоение верхнего слоя эпидермиса.

Образование вульгарной пузырчатки может сопровождаться появлением чувства общей слабости, недомогания, есть вероятность повышения температуры тела, во время разговора и приема пищи могут появиться неприятные болевые ощущения в горле.

Этот вид заболевания способен длиться годами, при этом характеризуется тяжелым хроническим течением, во время которого могут поражаться сердце, почки, печень. Есть риск усложнения течения вульгарной пузырчатки, несмотря на то, что будет проводиться лечение, возможен и летальный исход.

 Себорейная пузырчатка

Себорейная пузырчатка протекает очень тяжело. При этой разновидности заболевания появляются не большие пузыри, в отличие от обыкновенной пузырчатки. Такие пузыри достаточно быстро ссыхаются, в результате чего образуются корочки желтого и коричневого цвета, которые внешне похожи на небольшие чешуйки. Чаще всего локализация высыпаний проявляется на коже лица, а также волосяной части головы, после чего поражается нижняя часть тела.

В самых редких случаях появляются пузырьки на слизистых оболочках. Во время себорейной пузырчатки довольно быстро происходит образование корок, удалив которые появляются влажные эрозии. Бывают случаи, когда пузырьки больной сразу не замечает, поэтому тяжело определить первичность корочек. Этот вид пузырчатки длится довольно долго, но течение доброкачественное.

Значительно реже проявляется листовидная пузырчатка, однако ее развитие возможно на любом участке тела. Наиболее часто локализация высыпаний происходит на волосяной части головы, а также коже лица, при этом пузыри плоские, слегка выступают над поверхностью кожи, имеют очень тонкую покрышку.

Во время разрыва пузырьков происходит появление эрозий, которые будут очень медленно заживать. После ссыхания покрышек начинается образование тоненьких пластинчатых чешуек, способных друг на друга нарастать. Главной клинической особенностью этого вида пузырчатки является возможность повторного образования пузырей, при этом происходит слияние с соседними участками поражения кожного покрова – образуется обширная поверхность повреждений.

При листовидной пузырчатке крайне редко происходит поражение слизистых оболочек. В зависимости от степени поражения кожного покрова будет определяться и степень тяжести заболевания. Есть риск повышения температуры, нарушения водного и солевого обмена. Данное заболевание может продолжаться несколько лет, после чего приобретает хроническую форму. Именно поэтому необходимо вовремя начать курс лечения.

Вегетирующая пузырчатка

В самом начале развития вегетирующей пузырчатки симптомами она похожа на обыкновенную. Первые признаки начинают появляться на поверхностях слизистых оболочек полости рта. В дальнейшем распространение пузырьков наблюдается в области за ушами, подмышечных впадинах, у женщин под молочными железами.

После вскрытия пузырька, на его месте появляется эрозия, покрытая гнойным налетом. Довольно часто происходит сливание пузырьков, в результате чего образуются обширные очаги поражения.

Диагностика

Окончательный диагноз ставит врач с учетом клинической картины заболевания, а также наличия положительного симптома Никольского, могут быть назначены цитологические исследования, и конечно, прямая реакция иммуно-флюоресценции.

В случае необходимости, чтобы определить вид пузырчатки, врач назначит проведение дополнительных лабораторных исследований.

Профилактика

На сегодняшний день не существует эффективных мер профилактики такого кожного заболевания, как пузырчатка, так как точно не установлена этиология заболевания.

Если у одного члена семьи был поставлен диагноз пузырчатка, под наблюдением врача должны находиться все близкие люди, которые входят в контакт с больным, для того, чтобы предотвратить распространение заболевания.

Лечение

В результате того, что на сегодняшний день точно не установлена этиология заболевания, довольно тяжело подобрать правильное лечение. Но в то же время строго запрещено проводить самостоятельное лечение, так как со временем заболевание может продолжить развиваться, поражая новые участки здоровой кожи, что приводит к серьезному нарушению в функционировании внутренних органов.

Лечение пузырчатки

В том случае, если был поставлен диагноз пузырчатка, в основе лечения лежит прием гормонов не только внутрь, но и наружного применения. Врач назначает применение гормонов с учетом жизненных показателей больного, а также наличия возможных противопоказаний.

Однако, при тяжелом течении данного заболевания, эти показатели могут совершенно не учитываться, так как появляется риск летального исхода. Именно по этой причине, чтобы нормализировать состояние пациента, врач назначает постепенное снижение дозировки препарата – проводится это очень осторожно, пока не будет достигнута самая минимальная дозировка лекарства, которая необходима для поддержания стойкой ремиссии.

Добиться положительных лечебных результатов можно в том случае, если врач скомбинирует гормоны с такими имунносупрессивными и цитостатическими препаратами, как метотрексат, сандиммун, а также азатиоприн. Врач учитывает, что подобные средства должны применяться очень осторожно, так как могут иметь индивидуальную непереносимость.

Во время лечения пузырчатки врач может назначать проведение лечебных процедур, направленных на очищение крови. Добиться высокого лечебного эффекта можно благодаря удалению из кожи иммуноглобулинов, иммунных комплексов, а также других болезнетворных компонентов. Чтобы очистить кожу от токсических веществ, проводится и фотохимиотерапия.

Обсуждение и отзывы

Евгения

Примерно 5 лет высыпания на лице начались. Изначально лицо красного сильно при переживании и утром после душа. Далее стали появляться папулы, лицо чесалось и горело от жара. Врачи дерматологии лечили, гастроэнтеоллог, гинеколог, терапевт. Дерматолог назначал лечение с антибиотикиами и за 5 лет лечения все только ухудшилось. Все лицо красное, белки глаз красные, уши, шея и грудь поражены. Все лечения не подходили, в декабре сдала анализы крови и поставили диагноз пузырчатку, подскажите где это лечат и правильно обследование пройти где можно. В г. челябинске этого не могут вылечить. Почта apk174@bk.ru

2 января 2016 19:13

валентина

Моему мужу ставили диагноз себорейная пузырчатка. Лечились всем незнаю что помогло но после поездки на соленое озеро в Завьяловский р-он алтайского края и там грязи, 30 лет вот уже не болеет.

16 мая 2016 04:09

Лидия

Диагноз поставлен в феврале 2006 года. Лечение только гормональными препаратами, мне назначен преднизолон. Бывает облегчение, но не на долго. За эти годы все побочные эффекты от преднизолона проявляются, иногда просто не хочется жить! просто не жизнь, а существование. И никакие народные методы не помогают, просто нужно принять это, не сдаваться и жить. Терпения и здоровья всем у кого это страшное и неизлечимое заболевание! Плазмоферез помог, но не на долго, хотя все рекомендации врачей выполняю и сижу на диете белковой и без солевой. Держитесь, у каждого человека организм индивидуален, может у кого-то и будет длительная ремиссия, чего я искренне вам желаю!

20 июня 2016 07:42

надежда

Лидия, какая у вас пузырчатка? Я заболела в 2008 году... у меня вульгарная... не хочу вспоминать но я была в очень тяжелом состоянии... врачи удивляются тому что я осталась жива... вы пишите что бывает облегчение... а осложнения какие у вас? и какие побочные эффекты от преднизолона?...

21 октября 2016 22:01

Зауреш

Надежда подскажите вы вылечились? Чем не подскажите? У меня родственник болеет хочу чем нибудь помочь. У него жена и двое детей. Сердце разрывается у меня при виде него, парень молодой еще.

28 октября 2016 22:34

Зауреш

Надежда напишите мне на почту zauresh-leo@mail.ru

28 октября 2016 22:36

Ирина

Люди добрые! Подскажите пожайлуста, кто вылечился от этой страшной болезни как и чем можно спастись. У меня мама болеет уже 2 года неизлечивается ничем. Буду очень благодарна за ответ.

16 декабря 2016 18:59

Наташа

Три года чешусь, лечусь и плачу... ещё и ревматоидный полиартрит. Гормоны + различные противоалергенные препараты + валериана, пустырник. У двух дерматологов консультировалась. Один говорит пузырчатка, другой-экзема... с нашей медициной не соскучишься, наверняка зачешешься с испуга.

25 декабря 2016 01:34

Наташа

... продолжу, если сижу на кашах на воде и чае терпимо, ещё чистотелом протираю... всё на день, два и снова озноб, температура 37,2... и чёс, что еле сердце выдерживает, мажу белогентом - кремом... Да, дермотологи ставили диагноз не глядя в анализы... никому не верю теперь... Пишите, посоветуемся... ivolga9354@mail.

25 декабря 2016 01:43

Женя

Здравствуйте. Вульгарная пузырчатка или пузырчатка обыкновенная. Началось с полости рта. ЛОР лечил антибиотиками. Стало хуже. Сказали врачу что стало хуже, он сказал что цитирую - это не наше заболевание. Дальше обратились другому врачу, он назначил метилпреднизолон. Болезнь приостановилось, но не становилось лучше. Да забыл сказать, голос пропадал.
Потом нас отправили к дермотологу. Он поставил диагноз вульгарная пузырчатка. Назначили лечение. Сказали не пить метилпреднизолон. И начали лечит преднизалоном. Поначалу вкалоли 100 мл внутривенно каждый день и антибиотики. Примерно 2 недели лечили и выписали. При выписке сказали пить преднизолон утром 7 после обеда 5 шт. (12 шт. по 5 мг). Через 5 дней сокращать на 1 таблетку. Так и сделали. Опустились до 5 таблеток в день. Начали появлятся пузырьки по спине с размером примерно 2 или 3 мм. Затем по всему телу начали появлятся. Размеры пузырей начали увеличиватся. Даже в глаз вылез. Было ужастно. Но температуры не было. Затем накопили денег и полетели в г. Урумчи в китае. Там начали лечить. Ну ладно не буду много писать, в урумчи вылечили только болячки по телу. Но болячки во рту осталсь. При выписке нам дали план как сокращщать гармоны. В то время мы пили 5 шт преднизалона(25 мг) в день. По плану нужно было сокращщать по одной таблетке в месяц. Мы последовали по плану. Прошло 2 месяца. Сократили на 2 таблетки. Но все равно во рту пузырки все появлялись. Но на теле пузырки не появлялись. Потом искали народные методы как избавится от пузырчаток в полости рта. И нашли. КАЛЕНДУЛА. Помогло. В данный момент во рту осталось только чуть чуть. Раньше еле еле кушали. Даже воду ели пили. А сейчас все кушаем. Ну кроме твердых. У кого похожая ситуация, пожалуйста поделитесь. Спасибо всем.

30 марта 2017 15:38

Татьяна

Солёное нельзя кушать.

14 апреля 2017 17:57

Та

Скажите пожалуйста. Календулу заваривать пить или во рту полоскать?

14 апреля 2017 17:59

Женя

Заваривать. Примерно один или 1.5 литра. Потом процежевать и пить. У нас примерно на 2 дня хватает.

17 апреля 2017 08:14

Анна

Здравствуйте всем! У меня тоже вульгарная пузырчатка. Хорошо помогает хлорофиллипт масляный раствор (Украина) во рту, горле - немного (1 ч.л.) погонять во рту и проглотить. Не разговаривать 2 часа. В носу если - смазывать.

8 июня 2017 22:54

Анна

В лаборатории кождиспансера в Минске мне делали анализ крови - РАЛ называется - реакция организма на применяемые препараты: от давления и др., в том числе и гормоны - дексаметазон, преднизолон и другие. И в зависимости от результатов отменяли одни и назначали другие. Обязательно надо применять препараты кальция, (т.к. эти гормоны вызывают остеопороз и переломы), калия, белковая диета, препараты для снижения сахара, если он повышен.

8 июня 2017 23:03

Анна

Лечение начинают с максимальных доз преднизолона - 8 таблеток в день. В стационаре - уколы этой дозы.

8 июня 2017 23:08

Анна

В стационаре снаружи мажут синькой (ее в аптеках нет). Но есть фукорцин.

8 июня 2017 23:09

Татьяна

Всем добрый вечер, болею пузырчаткой 3 года. Вначале принимала преднизолон (начала со 100 мг.), азатиопрен, пантапрозол и различные витамины. За 2,5 года снизилась до 6 мг. начались проблемы с желудком и в срочном порядке, буквально за три дня меня сняли с преднизолона. Очень переживала т.к. везде написано что надо принимать поддерживающую дозу. От азатиорпена были сильные побочные эффекты, мне назначили етотрексат (мтэкс), начали с 5 мг, сейчас 20. Чувствую себя немного лучше, если хоть чуть-чуть понервничаю, то сразу высыпает во рту. Пошла на работу, похудела, а то из-за гормонов поправилась. Если есть вопросы, буду рада ответить.

2 июля 2017 00:15

нура

Здравствуйте, я уже болею 10 лет, при разных стрессовых ситуациях пузыри высыпают моментом, сейчас у мены пропадает голос, хотела бы узнать у кого есть опыт больше чем у меня, связано ли это с диагнозом (мне кажется связано) и очень боюсь с этим столкнуться так как врачи, доктора ничего не знают об этом.

29 июля 2017 12:36


Оставить комментарий