Синдром Картагенера

Описание

Синдром Картагенера— довольно редкое наследственное заболевание, которое относится к группе цилиопатий. Характеризуется рядом признаков: хронический бронхолегочный процесс, зеркальное расположение легких, аномалия придаточных пазух носа.

 Синдром Картагенера

Соотносится, как правило, с правосторонним расположением сердца, порою и обратным местоположением органов брюшной полости. Результатом является нарушение мукоцилиарного клиренса.

Симптомы

При синдроме Картагенера наблюдаются: рецидивирующие бронхиты, частые респираторные заболевания, конечно же, пневмонии, с прогрессированием гнойного эндобронхита, бронхоэктазов и признаков бронхоэктатической болезни.

Симптомы при синдроме Картагенера

При аускультативном и перкуторном обследовании выявляется правостороннее расположение сердца. Выслушиваются в легких, в основном в нижних отделах, влажные и сухие хрипы. Во время обострения наблюдается рост температура тела, увеличиваются признаки интоксикации, ухудшается общее состояние, происходят физикальные изменения в легких. Затруднено носовое дыхание, наблюдаются из носа гнойные выделения. Наблюдается часто отит, хронический гнойный синусит или рецидивирующий, полипоз верхнечелюстных пазух и слизистой оболочки носа.

Диагностика

При диагностировании заболевания опираются на клинические и рентгенологические данные. Они позволяют обнаружить зеркальное расположение легких и других сопутствующих аномалий.

При бронхографии и бронхоскопии обнаруживают двухдолевое строение легкого слева и трехдолевое справа.

Диагностика при синдроме Картагенера

Проводится биопсия бронхов и трахеи и иммуннограмма

Для выявления сбоя функции реснитчатого эпителия используют электронно-микроскопический анализ мазка слизи, биоптата из трахеи и слизистой оболочки носа.

Бесплодие, наблюдаемое у взрослых мужчин, часто бывает дополнительным клиническим подтверждением синдрома неподвижных ресничек.

Профилактика

В качестве профилактических мер необходимо повышение иммунитета, своевременное предупреждение респираторных повторных заболеваний. Для этого рекомендуется применение препаратов, как тимоген, бронхомунал, бронховаксон, обязательно витамины. В случае определенных показаний – введение иммуноглобулинов и плазмы.

Также в качестве профилактики необходимо лечение отита, синусита под наблюдением ЛОР-врача.

Лечение

Консервативная терапия является основополагающим методом лечения синдрома Картагенера. Направлена она на устранение либо же снижение активности воспалительного процесса в легких и бронхах, улучшение вентиляционной и дренажной функций.

При проведении антибактериальной терапии учитывают чувствительность микрофлоры, которая выделяется из содержимого бронхов и из мокроты, во время протекания воспалительного процесса либо при обострении. Продолжительность лечения – 2-4 недели, с использованием антибиотиков в максимальных дозах и в разных комбинациях их введения: внутримышечно, перорально, а при бронхоскопии – эндобронхиально.

Положительного успеха можно добиться при сочетании антибактериальной терапии с теми мероприятиями, которые направлены на совершенствование дренажной функции бронхов, улучшение выделения мокроты и ее разжижение.

Лечение при синдроме Картагенера

Регулярно проводится физическая реабилитация, как дренаж, ЛФК, массаж в сочетании с регулярным использованием муколитических препаратов. Рекомендуется санация бронхоскопическая с местным введением муколитиков и антибиотиков, это особо актуально при бронхоэктазах и гнойном эндобронхите.

О хирургическом лечении единого мнения не существует. Многие считают что оно противопоказано больным из-за сбоя защитных механизмов респираторного тракта и генерализованной аномалии реснитчатого эпителия. Но, порою встречаются сообщения о весьма благоприятных результатах оперативного лечения.

При правильно подобранном лечении и надлежащем уходе прогноз, чаще всего, положительный.

Обсуждение и отзывы


Оставить комментарий