Синдром Ротора

Описание

Синдром Ротора характеризуется, как наследственный пигментный гепатоз. Заболевание напоминает собой течение синдрома Дабина — Джонсона, в легкой форме. Обычно синдром Ротора случается в детском возрасте, как результат наследственного фактора по аутосомно-рецессивному типу. При синдроме обнаруживают в гепатоцитах признаки жировой дистрофии.

Синдром Ротора

Синдром Ротора связан с чрезмерным скоплением в крови прямого билирубина, что является следствием нарушения функции клеток печени. В итоге в кишечник прямой билирубин не выводится вместе с желчью, а возвращается обратно в кровь. Это способствует скапливанию в клетках печени, расположенных вблизи желчных протоков, темнокоричневого пигмента, состав которого до сих пор пока неизвестен.

Симптомы

Сразу отметим, что при синдроме Ротора одинаково часто болеют и девочки, и мальчики.

При синдроме Ротора наблюдаются:

  • проявления хронической желтухи, выраженные нечетко;
  • субъективные признаки неотчетливы. К ним относятся: горечь во рту, повышенная астения, в правом подреберье частые боли, снижение аппетита;
  • печень имеет нормальные размеры, увеличение наблюдается лишь у некоторых больных;
  • повышенный билирубин в крови за счет конъюгированной фракции;
  • билирубинурия, потемнение мочи;
  • функциональные пробы печени и анализ крови (общий) не изменены;
  • пероральная холецистография – результаты положительные;
  • после нагрузки бромсульфалеином – задержка на 45 минут красителя;
  • гистологическая картина в биоптатах печени нормальная, накопления пигмента нет.

Диагностика

В основном, диагностирование синдрома устанавливается способом объемного клинического обследования.

Синдром Ротора диагностика

В качестве диагностики синдрома Ротора показаны лабораторные анализы, а именно:

  • общий анализ крови, кала, мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • определение в моче содержания билирубина, уробилина;
  • выявление в кале стеркобилина;
  • анализ крови на маркеры (серологические) вирусов гепатита В, С, D .

Также применяются следующие методы исследования:

  • радиоизотопная гепатография;
  • УЗИ желчевыводящих путей и печени;
  • бромсульфалеиновая проба;
  • холецистография с использованием контрастного вещества;
  • пункционная биопсия печени с дальнейшим гистохимическим и гистохимическим исследованием биоптата.

Профилактика

Основными профилактическими мерами для предупреждения синдрома Ротора являются:

  • соблюдение диеты;
  • избежание эмоциональных нагрузок;
  • ограничение физических нагрузок.

 Синдром Ротора профилактика

К повышению в крови уровня билирубина приводят следующие факторы:

  • острая инфекция;
  • стресс;
  • прием лекарств;
  • злоупотребление алкоголем.

Лечение

На сегодняшний день особого лечения у детей синдрома Ротора не разработано. Необходимо, чтобы ребенок соблюдал определенный щадящий режим. Следует исключить эмоциональные и чрезмерные физические нагрузки.

Большое внимание следует уделить высококалорийной диете с соблюдением дробного питания. Необходимо исключить: жареные, острые, копченые блюда, жирные сорта рыбы и мяса, продукты консервированные, грибы, чеснок и лук, различную сдобу, какао и шоколад, пряности, газированные напитки и мороженое. Также ограничить потребление соли в день до 10 грамм.

В качестве лекарственной терапии назначают препараты, усиливающие процессы выведения из организма билирубина. Рекомендуются желчегонные препараты и витамины, проведение фототерапии.

В критических случаях необходимо переливание крови. Лечение довольно продолжительное, порою длится годами.

В основном течение синдрома Ротора хоть и многолетнее, но благоприятное, без каких-либо серьезных нарушений общего состояния.

Обсуждение и отзывы


Оставить комментарий