Синдром Страндберга-Гренблад

Описание

На сегодняшний день известно довольно большое количество различных глазных болезней, при которых происходит поражение сетчатки (около 1% от всех глазных болезней). Самыми распространенными являются именно те процессы, которые носят воспалительный и дистрофический характер. Основными причинами поражения сетчатки глаза, чаще всего, выступают именно травмы глаза.

Синдром Страндберга-Гренблад

На состояние сетчатки глаза важное значение оказывает наличие определенных сопутствующих заболеваний не только эндокринной, но и сердечно сосудистой системы. Есть вероятность поражения сетчатки глаза и различными опухолевыми процессами.

Сетчатка является внутренней оболочкой глаза, при этом относится к периферической части аппарата зрительного анализатора. Структура сетчатки состоит их фоторецепторных клеток, которые и обеспечивают восприятие, а также преобразование световой части спектра в импульсы, передаваемые нервными окончаниями в мозг, при этом они будут обеспечивать и первичную обработку этих импульсов.

Сегодня различаются приобретенные и наследственные патологии. К их числу относится пигментная дистрофия сетчатки, дистрофия желтого пятна, точечная белая дистрофия сетчатки, синильная либо старческая дистрофия сетчатки, а также такое заболевание глаз, как синдром Страндберга-Гренблад.

Такое глазное заболевание, как синдром Стрендберга-Гренблад еще может называться ангиодными полосами сетчатки является заболеванием, носящим генетический характер, отличается аутосомно-доминантным типом наследования, значительно реже проявляется аутосомно-рецессивный.

Проявление данного заболевания происходит на протяжении первых 20-ти лет жизни человека, при этом чаще всего от него страдают именно представительницы прекрасной половины человечества. Это заболевание характеризуется эластичной симметричной желтоватой, а также зернистой псевдоксантомы в подколенных и локтевых ямках, подмышечных впадинах, при этом происходит дальнейшая атрофия кожного покрова, которая проявляется в виде складчатости и дряблости.

В основе данного заболевания лежит серьезное поражение кровеносных сосудов, что происходит в результате генерализованной деструкции самой эластичной ткани, при этом данный процесс сопровождается определенными воспалительными изменениями, а также отложением кальция непосредственно в стенке сосудов.

В случае развития таких процессов начинаются характерные расстройства и кровообращения, проявляющегося в нижних конечностях, возможны церебральные инсульты, стенокардия, а также открытие желудочно-кишечных кровотечений.

Синдром Страндберга-Гренблад

Примерно у 50% людей, страдающих от данного заболевания, определяется серьезное поражение сетчатки глаза, при этом оно проявляется в виде серых, красновато-коричневых извилистых полос, которые идут радиально от диска самого зрительного нерва значительно глубже, чем ретинальные сосуды.

Образование подобных полос напрямую связано с появлением разрывов стекловидной пластинки сосудистой оболочки, что становится результатом разрушения и ее эластичного слоя. Заболевание на ранних стадиях при периферии сетчатки проявляется как собранные в группы либо одиночные пятна, которые имеют оранжево-розовый оттенок.

На ранних стадиях развития диагностировать данное заболевание можно благодаря использованию методики флюоресцентной ангиографии, во время которой появляется возможность определить и зоны гиперфлюоресценции, следовательно, дефектами пигментного эпителия.

Возможно и обнаружение ангиодных полос сетчатки и у людей, страдающих от серповидноклеточной анемии, а также в случае диагностирования болезни Педжета.

Симптомы

Данное заболевание является довольно редким, и преимущественно протекает с поражением не только кожи и сердечно сосудистой системы, но и глаз. Практически во всех случаях синдром Страндберга-Гренблад передается по аутосомно-рецессивному типу, на сегодняшний день ученые так и не смогли точно установиться механизм начала развития данного заболевания.

Симптомы синдрома Страндберга-Гренблад

Главными изменениями, проявляющимися со стороны кожи, является начало образования характерных узелков не только на боковых поверхностях шеи, но и сгибах суставов, в области подмышечных впадин, половых органов, животе, страдают и веки. Подобные изменения могут затрагивать в том числе и слизистые оболочки, в очень редких случаях, если заболевание протекает тяжело, возможно образование болезненных язв.

Примерно в 80% случаев развития данного заболевания происходит и образование характерных изменения со стороны глаз, которые проявляются в возрасте 20-ти лет. В некоторых случаях такие изменения могут быть более ярко выраженными, чем изменения, проявляющиеся со стороны кожи, которые способны оказаться предшественниками изменений глаз либо проявляться в качестве одиночного синдрома заболевания.

Симптомы синдрома Страндберга-Гренблад

Чаще всего развитие основных признаков синдрома Страндберга-Гренблад характерно именно в молодом возрасте, может проявиться и у детей, в некоторых случаях развиваются после рождения. При этом заболевание будет постоянно прогрессировать и развиваться, особенно в том случае, если есть раннее проявление.

Если у больного был поставлен диагноз синдром Страндберга-Гренблад, значительно увеличивается риск развития таких опасных заболеваний, как гипертоническая болезнь, атеросклероз. В том случае, если начались характерные изменения глазного дна, есть вероятность резкого снижения уровня остроты зрения, что в результате может привести к полной слепоте без возможности восстановления зрения в будущем.

Диагностика

Данное заболевание проявляется ярко выраженной клинической картиной. Для подтверждения диагноза врачу может понадобиться провести не только биопсию кожи, но также есть необходимость больному пройти обследование и у окулиста, во время которого на глазном дне могут быть обнаружены ангиоидные полосы.

Диагностика синдрома Страндберга-Гренблад

Для проведения обследования поврежденных суставов, назначается ангиография. А благодаря проведению рентгенографии появляется возможность обнаружить обызвествление артерий на нижних конечностях.

Профилактика

На сегодняшний день нет эффективных методик профилактики данного заболевания, так как ученым не удалось точно установить механизм его развития.

Лечение

Лечение будет малоперспективным, так как практически нет шансов полностью избавиться от данного заболевания. Чаще всего больному назначается проведение консервативной терапии, в основе которой лежит ранняя диагностика синдрома, а также удаления самой фокальной инфекции и проведение курса лечения образовавшихся эндокринных расстройств.

Лечение синдрома Страндберга-Гренблад

На протяжении довольно длительного периода времени больному рекомендуется проводить прием токоферола ацетата, ретинола, аскорбиновой кислоты, рутина. Добиться довольно высокого улучшения состояния кожи и глаз возможно при помощи преднизолона и назначения АКТГ. В том случае, если при развитии данного заболевания произошло и поражение глаз, тогда может быть назначена лазеркоагуляция.

Дети, которым был поставлен такой диагноз, в обязательном порядке, постоянно должны находиться под строгим контролем офтальмолога, дерматолога, педиатра. Это объясняется тем, что у детей есть риск резкого и прогрессивного снижения уровня остроты зрения, именно поэтому уже в детстве для таких детей должна проводиться профессиональная ориентация, чтобы в будущем они могли выбрать для себя специальность, которая не будет связана с необходимостью длительного напряжения глаз.

Лечение синдрома Страндберга-Гренблад

Людям, страдающим от данного заболевания, при трудоустройстве, необходимо будет учитывать и то, что есть вероятность начала изменений и внутренних органов, в том числе и дальнейшего снижения остроты зрения.

Обсуждение и отзывы


Оставить комментарий