Синдром Жильбера

Описание

Синдром Жильбера— пигментный гепатоз, который отмечается умеренным интермиттирующим увеличением содержания в крови не связанного билирубина в результате нарушения внутриклеточного транспорта в гепатоцитах билирубина к месту его соединения с глюкуроновой кислотой, снижением степени гипербилирубинемии под влиянием фенобарбитала и аутосомно-доминантным типом наследования.

Синдром Жильбера

Синдром впервые был диагностирован в 1901 году Огюстеном Николя Жильбером - французским гастроэнтерологом.

Чаще всего, данный синдром встречается у мужчин и впервые проявляется обычно в молодом возрасте. Заболевание остается так сказать «бичом» для человека на протяжении многих лет, порою на всю жизнь.

Причиной синдрома является мутация гена, который отвечает за специальный фермент печени, а именно – глюкуронилтрансферазу, участвующего в обмене билирубина. Свободный билирубин в условия дефицита данного фермента, не может в печени быть связан с молекулой глюкуроновой кислоты, что является причиной его появления в крови.

Непрямой билирубин оказывается для организма токсичным веществом и его обезвреживание возможно лишь способом превращения его в печени в связанный билирубин, который выводится вместе с желчью из организма.

Существуют факторы, которые являются провоцирующими для обострения данного синдрома:

  • различные отклонения от диеты;
  • стрессовые ситуации;
  • излишняя физическая нагрузка;
  • употребление алкоголя;
  • прием некоторых лекарственных средств;
  • травмы и операции;
  • вирусные и простудные заболевания.

Симптомы

Общее состояние больных удовлетворительное.

Основными признаками являются:

  • возникновение желтухи;
  • в правом подреберье чувство тяжести;
  • вздутие живота, порою и нарушение стула;
  • диспепсические явления, как горечь во рту, тошнота, отрыжка, снижение аппетита;
  • астено-вегетативные проявления.

Основным симптомом синдрома Жильбера является желтуха со своими характерными особенностями:

  • бывает хронической или интермиттирующей;
  • наблюдается различная степень выраженности желтухи;
  • присутствуют: пигментация лица, ксантелазмы век, на коже рассеянные пигментные пятна;
  • иногда желтуха отсутствует, несмотря на повышенный в крови уровень билирубина.

 Синдром Жильбера симптомы

У 25% больных наблюдается увеличение печени, причем она выступает на 1-4 см из под реберной дуги, пальпация безболезненная, обычная консистенция. У 10 % больных может быть увеличение селезенки.

Также наблюдается и неврологическая симптоматика, как слабость, повышенная утомляемость, головокружение, нарушение сна.

Диагностика

В основе диагностики лежит анализ анамнеза заболевания и жалобы. При осмотре врач берет во внимание желтушность кожи и слизистых видимых оболочек, определяются при пальпации живота боли, особенно в области правого подреберья.

Также берутся во внимание лабораторные исследования, а именно:

  • общий анализ крови;
  • анализ крови биохимический;
  • коагулограмма системы крови;
  • молекулярная диагностика;
  • выявление вирусных гепатитов при анализе крови;
  • полимеразная цепная реакция;
  • анализ мочи и кала;
  • специальные диагностические пробы;

Диагностика синдрома Жильбера

Большая роль при диагностировании синдрома отводится и инструментальным методам, таким как:

  • УЗИ;
  • компьютерная томография;
  • биопсия печени;
  • эластография;

Необходимы также консультации терапевта и генетика.

Профилактика

В связи с тем, что данный синдром является болезнью генетически обусловленной, то специфической профилактики не существует.

Но, все-таки имеются определенные рекомендации, которых следует придерживаться, а именно:

  • исключение либо же снижение влияния на печень бытовых вредных факторов и лекарственных препаратов;
  • сбалансированное и рациональное питание;
  • здоровый образ жизни с умеренными физическими нагрузками;
  • исключение алкогольных напитков;
  • отказ от приема анаболических стероидов;
  • регулярная диспансеризация, выявление и дальнейшее лечение заболеваний, провоцирующих обострение болезни.

Перед планированием беременности следует проконсультироваться с генетиком, так как заболевание характеризуется, как наследственное.

Лечение

Специального лечения больным с синдромом Жильбера не требуется, поскольку это не заболевание, а можно сказать, индивидуальная особенность организма. Главным является соблюдение режима отдыха, питания, труда. Рекомендуется в качестве щадящей диеты - стол №5.

Синдром Жильбера лечение

Обязательно следует соблюдать режим, отказаться от вредных привычек, к которым относятся курение и употребление алкоголя. Данные мероприятия помогут оставаться в норме билирубину, не вызывая признаков заболевания.

В случае возникновения желтухи показаны следующие препараты, а именно:

  • препараты группы барбитуратов;
  • желчегонные средства:
  • гепатопротекторы;
  • препараты, которые способствуют нормализации функции желчного пузыря и, конечно же, и его протоков;
  • энтеросорбенты.

Используется при лечении синдрома и фототерапия. Для предупреждения ожога следует иметь защиту для глаз.

Фототерапия новорожденных

При диспепсических расстройствах применяют противорвотные средства, а для помощи пищеварению - пищеварительные ферменты.

Отметим, что тепловые физиопроцедуры, касательно области печени вредны.

Обсуждение и отзывы


Оставить комментарий