Сублейкемический миелоз

Описание

Миелоз сублейкемический имеет еще несколько названий, например, миелоидная спленомегалия, или миелофлиброз с миелоидной метаплазией, или миелофиброз первичной степени. Сублейкемический миелоз относится к хроническим заболеваниям миелопролиферативного характера.

Сублейкемический миелоз

Происходит он в результате нарушений, которые протекают в процессе развития клеток костного мозга, и чрезмерного накопления в крове зрелых клеток ряда миелоидов (в большинстве лейкоцитов) (при этом способность к созреванию клеток сохраняется в полной норме). Миелоз сублейкемический отличается от хронического миелолейкоза, и в группу его входит полицитемия и тромбоцитемия в истинных состояниях.

Патогенез любых миелопролиферативных состояний крайне схож между собой. При этих заболеваний кроме увеличения числа лейкоцитов, может так же наблюдаться увеличение числа эритроцитов и тромбоцитов. Так же у всего ряда подобных заболеваний имеется отличительная черта – со временем может произойти смена преобладающего ростка, и из-за этого диагноз может перемениться (но не выходить за пределы группы заболеваний).

В основании причин возникновения миелоза сублейкемического лежитмиелофиброз (фибромы костного мозга).

В медицине выделяют три фазы развития миелоза сублейкемического. Первая фаза – пролиферативная. Вторая – склеротическая. И третья – фаза бластного криза.

В первой фазе течения заболевания в крови происходит увеличение в основном, лейкоцитов (эритроцитов и тромбоцитов заметно не увеличивается). Во второй фазе истощается процесс кроветворения, и снижается общее количество всех кровяных клеток, то есть, развивается панцитопения. И третья фаза представляет собой бластный криз.

Симптомы

 

  1. В первой фазе заболевания миелозом сублейкемическим особенных жалоб на состояние здоровья у пациента не возникает. Но, уже при длительном течении заболевания возникают симптомы, которые характеризуют наличие опухолевых образований в организме. Человек может жаловаться на слабость в организме, скачкообразное повышение и понижение температуры тела (не выше 37,5 градусов), на чрезмерную потливость и беспричинное снижение массы тела.
  2. Во второй фазе течения болезни слабость становится более выраженной, и нарастает анемическое состояние. Появляется чувство тяжести в левом подреберье (увеличивается в размерах селезенка). Так же пациента могут мучать боли в этой области и дискомфорт.

    Далее, с течением болезни, у пациента кожные покровы приобретают бледность с оттенком желтизны, селезенка увеличивается так, что при пальпации это очевидно, а за ней происходит и увеличение печени.

  3. В третьей фазе миелоза сублейкемического, поскольку эритроциты разрушаются, появляются следующие клинические проявления: желтушность кожи и слизистых оболочек, в крови повышается уровень свободного билирубина, моча становится темного цвета, с уменьшением выработки в костном мозге эритроцитов увеличивается селезенка, что дает в большей степени развитие анемии.

Далее, с течением болезни, у пациента кожные покровы приобретают бледность с оттенком желтизны, селезенка увеличивается так, что при пальпации это очевидно, а за ней происходит и увеличение печени.

В третьей фазе миелоза сублейкемического, поскольку эритроциты разрушаются, появляются следующие клинические проявления: желтушность кожи и слизистых оболочек, в крови повышается уровень свободного билирубина, моча становится темного цвета, с уменьшением выработки в костном мозге эритроцитов увеличивается селезенка, что дает в большей степени развитие анемии.

Диагностика

Диагностирование сублейкемического миелоза проходит, основываясь на данных клинических исследований состояния гемопоэза. Для этого проводятся миелограммы, гемограммы, биопсия костного мозга.

 симптомы миелоза сублейкемического

Обязательно проводятся всевозможные лабораторные исследования крови пациента (общий клинический, биологический, биохимический, и пр.).

Для исследования костного мозга, кроме биопсии применяется так же трепанобиопсия, цитологические и цитогенетические исследования.

Профилактика

Профилактических методов миелоза сублейкемического, как таковых, не существует. Но, есть медицинское мнение о том, что если человек ведет здоровый образ жизни, то этого заболевания вполне можно избежать.

Под здоровым образом жизни подразумевается всегда полный отказ от вредных привычек (курение, алкоголь и наркотики), которые приводят к патологиям в процессах кроветворения. А так же правильное питание и разумные физические нагрузки.

Лечение

В зависимости от того, на какой стадии находится развитие данного заболевания, для пациента происходит подбор и составление тактики лечения.

При пролиферативной фазе лечение направлено на уменьшение селезенки в размерах и нормализацию кровяных показателей. И тут применимы препараты цитостатического воздействия. Их часто дополняют лекарствами альфа – интерферона. В виде симптоматической терапии применяется метод кровопускания, что помогает снизить количественные показатели эритроцитов и тромбоцитов.

С развитием фиброза и появлением ярко выраженной анемией врач назначает переливание эритроцитарной массы. Так же назначается прием антигаистаминных препаратов и глюкокортикостероидов.

Если заболевание открыто прогрессирует применяются цитостатики.

Фаза бластного криза лечится с помощью полихимиотерапии и препаратов крови, чтобы возместить недостаток форменных элементов.

Обсуждение и отзывы

Гульбану

Мой брат, который я очень его любила и он такой добрый, хорошим был и он умер с диагнозом "Сублейкемический миелоз с фиброзированием костного мозга", неужели нельзя было вылечит его, есть ли лечение с такой диагнозой, ему было 53 года, он умер в реанимаций облостного больнице в г.шымкенте в этом году 8 марта утром 5 часов.

19 мая 2014 10:08

Гульбану

почему этот болезнь неизлечимо

14 мая 2015 12:00


Оставить комментарий