Тетрада Фалло

Описание

Сердечное заболевание тетрада Фалло впервые было описано французским ученым, именно поэтому эта сердечно-сосудистая патология получила такое загадочное название. Она относится к врожденным порокам сердца, а прогрессирует постепенно в пораженном организме.

Тетрада Фалло

Сам порок предусматривает четыре патологии миокарда, включая сдавливание легочного ствола, неправильное правостороннее положение аорты, расширение и утолщение стенки правого желудочка, а также известный дефект межжелудочковой перегородки.

Отличительной особенностью данного сердечного заболевания является синюшность кожных покровов маленького пациента. Данная патология обусловлена тем, что при смешивании артериальной и венозной крови больному малышу присуща цианотичная окраска кожных покровов, а частота данного заболевания приближена к 10-15% всех врожденных сердечных пороков.

Тетрада Фалло является достаточно опасным сердечным заболеванием, а пациенты с данным диагнозом не живут дольше 14 лет. Чтобы не обречь ребенка на такую трагичную участь, важно знать причины этой врожденной патологии, чтобы своевременно исключить пагубное воздействие на развитие и формирование плода.

Как правило, все патологии плода прогрессируют до девятой недели беременности, то есть на раннем сроке. Преобладающие в этот период скарлатина, корь, краснуха, ветрянка и прочие вирусные заболевания могут способствовать аномальному становлению сердечно-сосудистой системы, и, соответственно, увеличивать риск тетрады Фалло.

Среди патогенных факторов также стоит выделить генетическую предрасположенность, то есть риск наследования данного сердечного заболевания от родственников первого колена. Употребление алкоголя, курение и использование без надобности отдельных лекарственных средств влечет за собой развитие этой болезни на внутриутробном уровне.

Так что важно бдительно подойти к процессу планирования ребенка, чтобы после его появления на свет врач не поставил трагичный диагноз "Порок сердца".

Также важно знать патогенез характерного недуга, чтобы в дальнейшем понимать, какой патологический процесс преобладает в пораженном организме. Итак, патология начинается с вращения артериального конуса против часовой стрелки, а в итоге таких манипуляций клапан аорты располагается правее легочного.

Такое аномальное местонахождение влечет за собой смещение легочной артерии, а также ее визуальную деформацию (сужается и удлиняется). Из-за преобладающего вращения артериального конуса отсутствует возможность соединения межжелудочковой перегородки с аортой, что в дальнейшем обеспечивает патогенное расширение полости правого желудочка.

Симптомы

Болезнь не самая приятная, а знать ее проявления в пораженном организме просто обязательно для подбора дальнейшей схемы лечения. Иногда данная аномалия проявляется в возрасте первых шагов, а порой и в 6 - 10 лет, когда ребенок ведет уже отчасти самостоятельную жизнь.

Тетрада Фалло симптомы

Родители должны обратить внимание на данную аномалию, поскольку в 9 случаев и 10 она свидетельствует о наличии тетрады Фалло. Кроме того, маленькому пациенту присуща одышка, которая может перевести в кому и закончиться летальным исходом. Это объясняется тем, что в организме преобладает острое кислородное голодание, нарушающее привычное мозговое кровообращение.

Таким больным присуща задержка в росте и развитии, повышенная утомляемость, боль в сердце при интенсивной нагрузке, одышка, чрезмерная утомляемость и общий дискомфорт при повышенной физической нагрузке. Также имеют место нервные и пищеварительные расстройства, выраженные индивидуально в каждой клинической картине.

Еще один момент, на который важно обратить свое внимание, - стойкий цианоз пальцев, утолщение кожи в области суставов и ощущение стеклянных ногтей. Порой такой визуальный дефект пациенты распознают в самую первую очередь, немедленно обращаясь за подробной диагностикой и медицинской помощью.

Диагностика

Постановка диагноза в большинстве клинических картин не вызывает определенных трудностей, поскольку уже по внешнему виду пациента очевидно, присутствует тетрада Фалло или нет. Однако грамотный специалист предпочитает перестраховаться, поэтому рекомендует пациенту выполнить ЭКГ и катеризацию сердечной мышцы.

Результаты проведенной ЭКГ позволяют отчетливо наблюдать значительное отклонение электрической оси миокарда вправо, что также можно лицезреть на рентгеновском снимке миокарда.

Такие перемены в строении сердечной мышцы позволяют судить о присутствии патологии, однако дополнительно не помешает пройти ряд лабораторных исследований. Как правило, это общий анализ мочи и крови, биохимический анализ крови. После предоставления всех результатов врач ставит точный диагноз и предписывает схему интенсивной терапии, которая позволяет продлить жизнь пациента.

Профилактика

Если данное заболевание уже преобладает в пораженном организме, то профилактика по большому счету бессмысленна, поскольку анатомические нарушения в строении миокарда нормальному расположению и структуре уже не подлежат.

профилактика заболевания Тетрада Фалло

Однако будущая мамочка может избежать такой участи для своего будущего ребенка, придерживаясь предписанных мер профилактики. Для этого ей необходимо ответственно подойти к периоду планированию беременности, в частности избавиться от всех аморальных привычек и выполнить вакцинацию вирусных заболеваний.

Особенно важны профилактические меры в первые три месяца беременности, поскольку как раз в это время происходит окончательное формирование сердечно-сосудистой системы.

При малейших жалобах и тревогах за здоровье обязательно обратиться к лечащему врачу и подробно описать ему все тревожные симптомы. Также не помешает получить больше информации о своей наследственности, а если тетрада Фалло присутствовала у ближайших родственников, немедленно сообщить об этом врачу.

Лечение

Как правило, в данной клинической картине медикаментозная терапия является не всегда уместной, поскольку ее эффективность все равно сводится к нулю. Однако современные кардиохирурги настоятельно рекомендуют всем пациентам после выяснения диагноза выполнить немедленную операцию на сердце.

По факту пациенту требуется сразу две операции, однако современная кардиохиругия выполняет такие манипуляции поэтапно. Так, радикальная коррекция порока предусматривает незамедлительное устранение легочного стеноза и удаление дефекта межжелудочковой перегородки по средствам искусственного кровообращения.

А вот паллиативная операция уместна в тяжелых клинических картинах, а заключается в непосредственном наложении аортолегочных анастомоз для ускорения легочного кровотока и сокращения кислородного голодания.

В целом, клинический исход весьма обнадеживающий, да и реабилитационный период позволяет быстро вернуться к своей привычной жизни. Однако в отдельных клинических картинах наблюдаются явные осложнения со здоровьем, представленные стенозом легочной артерии, аритмией, легочной недостаточностью и реканализацией межжелудочковой перегородки.

Иногда наступает неожиданный летальный исход, и такое явление в современной кардиологии наступает довольно часто.

Именно поэтому родители больного ребенка должны понимать, что лучше всего не затягивать с проведением операции, иначе наследник до подросткового возраста может просто не дожить.

Обсуждение и отзывы


Оставить комментарий