Синдром Юргенса

Описание

Синдром Юргенса или болезнь Виллебранда – одно из наиболее часто встречающихся заболеваний, относящихся к группе наследственных диатезов геморрагического характера. Заболевание характеризуется нарушением взаимодействий стенок сосудов с тромбоцитами, которое делает сосуды ломкими, и приводит к длительным кровотечениям.

Синдром Юргенса

Более тяжелое течение болезни Виллебранда, как правило, выявляется у женщин, у которых наблюдаются профузные меноррагии. При данном заболевании различаются типы кровоточивости: смешанный (в тяжелых случаях) и микроциркуляторный (в более легких случаях заболевания).

Синдром Юргенса может протекать в сочетании с разными мезенхимально-сосудистыми дисплазиями (формой Квика, артериовенозными шунтами, слабостью связочного аппараты и прочих).

Симптомы

К симптоматике синдрома Юргенса (конституциональной тромбопатии фон Виллебранда-Юргенса) относятся подкожные геморрагии, которые происходят при незначительных травмах, маточные кровотечеия, носовые кровотечения, внутричерепные и желудочно-кишечные кровотечения.

диагностика тромбоцитопеническая пурпура

Так же к проявлениям болезни Виллебранда относятся более мучительные меноррагии – изнуряющие и анемизирующие, лечащиеся путем операции по экстирпации матки.

При беременности в некоторых случаях болезнь Виллебранда возможна нормализация фактора болезни, и роды при этом протекают без нарушений. А в некоторых случаях , фактор Виллебранда остается низким, что осложняет родовой процесс, и вызывает кровотечения не совместимые с жизнью.

Диагностика

Чтобы диагностировать наследственную псевдогемофилию (синдром Юргенса) проводятся пробы на ломкость капилляров (при наличии заболевания пробы дают положительный результат), выявляется и отмечается продолжительность кровотечений, с помощью проб по Шитиковой, Айви и Борхфевинку. Обязательно учитывается сниженный уровень адгезивности тромбоцитов к стеклу, коллагену, и прочие.

В различных видах болезни Вилленбранда любой из признаков при лабораторных исследованиях может отсутствовать и этим затруднять диагностику для некоторых атипичных форм болезни.

Типичные формы достаточно легко поддаются диагностированию.

Профилактика

В качестве профилактики болезни Виллебранда выступает запрет заключения брачного союза между больными, и особенно между родственниками, поскольку этот факт может привести к рождению в такой семье ребенка с тяжелой формой болезни, не совместимой с жизнью или с высоким ее качеством.

Лечение

Специфического лечения болезни Виллебранда не существует. При наличии ее в организме, в случаях необходимости хирургического вмешательства при травматизации, обязательно вводится свежезамороженная плазма и криопреципитат.

В случаях частых носовых, желудочно-кишечных или менструальных кровотечений назначается аминокапроновая кислота или же проводится гормональный гемостаз.

Обсуждение и отзывы


Оставить комментарий