Врожденная расщелина неба

Описание

Расщелину неба в народе часто называют волчьей пастью – это, на сегодняшний день, достаточно часто возникающий врождённый порок внутриутробного развития лица, представляющий собой некую, проходящую практически через все отделы верхнего нёба расщелину. Иногда данный порок может выглядеть просто как маленькая трещина расположенная в области так называемого мягкого нёба.

Врожденная расщелина неба

Отметим что на тысячу новорождённых детей обычно приходится один малыш с подобной патологией, кстати сказать нередко сочетающейся еще и с расщелиной губы. Иногда расщелина неба может входить в структуру тех или иных крупных врожденных синдромов.

Надо отметить что на сегодняшний день учёные смогли выделить три гена, мутации которых способны провоцировать развитие волчьей пасти. Тем не менее исследования относительно данной проблемы активно продолжаются, поскольку расщелины нёба, при наличии дефектов, вышеупомянутых генов встречаются лишь у пяти процентов малышей с подобной патологией.

Наиболее вероятными причинами рождения малышей с таким пороком развития как расщелина неба (или же волчья пасть) равно как и в случаях с расщелинами губы могут считаться те или иные воздействия вредоносных внешних факторов на сам организм будущей матери (в особенности в первом триместре беременности). Так же к данной патологии может вести и целый ряд иных не менее опасных факторов. Это могут быть:

  • Те или иныe инфекции, поразившие беременную женщину.
  • Факторы химического характера.
  • Определенные физические воздействия на организм беременной женщины.
  • Конкретные вредные привычки, типа алкоголя, курения, употребления наркотиков и пр.
  • Поздний возраст родителей для рождения первого ребенка (когда первая беременность разрешается у матери старше тридцати пяти или даже старше сорока лет.
  • Негативная наследственность.

Все расщелины неба принято классифицировать согласно принятым нормам, таким образом медики привыкли выделять:

  • Скрытые расщелины неба (когда имеется расщелина только лишь тех мышц, которые относятся к мышцам мягкого неба, при этом слизистая оболочка покрывающая неба полностью сохранена).
  • Частичные или же неполные расщелины неба (когда на лицо расщепление мягкого или же мягкого и части твердого неба).
  • И конечно полные расщелины неба (когда медики сталкиваются с расщеплением мягкого и твердого неба одновременно, доходящее вплоть до области так называемого резцового отверстия).
  • Кроме того встречаются сквозные расщелины неба (когда происходит расщепление твердого, мягкого неба, а помимо этого, еще и альвеолярного отростка с одной, а возможно и с двух сторон).

Врожденная расщелина неба

В большинстве случаев врожденные расщелины нёба могут сопровождаться достаточно тяжелыми расстройствами глотания, иногда внешнего дыхания а так же речи. Подобная патология крайне редко бывает изолированной, наиболее часто такого типа проблемы включают в себя не только патологическое разделение всех мягких тканей неба, иногда разделение затрагивает ткани губы, костного аппарата верхней челюсти а так же верхней десны.

Непосредственно в патогенезе таких нарушений (имеется в виду наряду с расщелиной, которая образует сообщение носовой и ротовой полости), существенную роль могут играть укорочение как твёрдого так и мягкого нёба, некоторое расширение зева, расширение (увеличение в размере) среднего отдела деформированной глотки, и даже изменение мышц всего мягкого нёба.

Подобные патологические изменения, могут встречаться практически при всех формах расщелин неба, которые возникают еще внутриутробно. Собственно поэтому совершенно независимо от возраста конкретного оперируемого пациента при пластике нёба обязаны проводиться определенные операционные приемы, которые восстанавливают анатомическую форму твёрдого или мягкого нёба а так же деформированных средних отделов глотки.

Сама же степень расщелины неба вполне может колебаться завися от разъединения язычка, от расщелины, затрагивающей (либо же совершенно не затрагивающей) мягкое, так и твердое небо, что может выглядеть так, будто небо и вовсе отсутствует. Поскольку небо и губа обычно развиваются по-отдельности, вполне возможно развитие изолированной расщелины неба, либо же полностью изолированной расщелины губы, хотя чаще всего (как мы уже говорили) данные патологии совмещаются.

Симптомы

Отметим что клиническая картина данного состояния, обычно может включать в себя как анатомические так и многочисленные функциональные расстройства. Непосредственно из анатомического плана нарушений строения деформированного неба медики выделяют три основных вида деформации, которые собственно и вызывают наиболее тяжелые функциональные сдвиги. Такие состояния обычно и требуют их строго хирургического устранения. Итак это может быть расщелина неба, ситуации когда наблюдается укорочение мягкого неба и состояния при которых заметно расширение среднего отдела глотки.

Симптомы врожденная расщелина неба

При этом наиболее тяжелые (сложные) анатомические нарушения могут наблюдаться при абсолютно полных расщелинах неба с изменением альвеолярного отростка, поскольку таковые практически всегда сопровождаются еще и полной расщелиной верхней губы. Как правило полные расщепления неба с явной деформацией альвеолярного отростка могут проходить в переднем отделе пораженного неба по непосредственной границе имеющейся резцовой кости с так называемой небной пластинкой. А вот распространяются такие расщелины на альвеолярный отросток проходя через второй резец либо же наблюдаясь между первым и соответственно вторым резцами.

Считается что без своевременного хирургического лечения (опять же по мере роста конкретного ребенка) подобные небные деформации только усиливаются. Более того у неко­торых детей сталкивающихся с врожденными расщелинами твердого или мягкого неба может наблюдаться так же врожденное недоразвитие буквально всех имеющихся отделов на верхней челюсти (состояние называемое микрогнатией).

Кроме деформации верхней челюсти, одновременно с расщелинами неба может выявляться врожденного характера недоразвитие мышц того же, упоминаемого ранее, мягкого неба с деформацией средних отделов глотки. При этом мягкое небо может быть чрезмерно коротким, а слаборазвитые (недоразвитые) небные мышцы совершенно не фиксированы между собой как это должно быть по их средней линии. Как правило при сокращении мышечных тканей неба поперечного типа размеры расщелины существенно увеличиваются, что в итоге может способствовать развитию расстройств речи и даже глотания.

Симптоматически расщелина неба проявляется еще и тем что буквально с первых же дней полноценной жизни новорожденного ребенка (в общем сразу после рождения) медики могут обнаруживать те или иные расстройства функции полноценного сосания либо глотания. Как правило у малышей страдающих расщелиной неба вся полость рта практически свободно сообщается (напрямую) с полостью носа. А это уже делает абсолютно невозможным создание полной герметичности самой полости рта непосредственно в период сосания. Такие дети совершенно не готовы брать грудь матери, к сожалению и при искусственном вскармливании такие дети могут легко захлебываться, аспирируя любую жидкую пищу.

Врожденная расщелина неба

А все потому что при вдохе такое сообщение носовой и ротовой полостей приводит к абсолютно свободному (ничем не контролируемому) попаданию имеющегося наружного воздуха непосредственно к верхним дыхательным путям. Как результат такие дети компенсируя данный недостаток учатся дышать поверхностно, постоянно делая лишь неглубокие вдохи и такие же слабые выдохи.

Надо тем не менее отметить что такое поверхностное дыхание детей самого младшего возраста полноценно компенсируется значительным увеличением частоты самих дыханий за одну минуту. Далее с возрастом подобная компенсация все же нарушается, поскольку поверхностное, чрезмерно слабое дыхание в итоге может вести к некоторому недоразвитию всей мускулатуры, участвующей в дыхании, а это значит, и к резкому (иногда глобально) уменьшению жизненной емкости детских легких.

При этом практически постоянное попадание любой жидкой или слишком мягкой пищи из открытой полости рта напрямую в полость носа вызывает некое раздражение и болезненность их слизистой оболочки, что приводит к скорому развитию в данной области достаточно стойких очагов хронических воспалительных процессов. Это может быть воспаление (хроническое) слуховой трубы, достаточно часто обостряющийся хронический средний отит, что в свою очередь часто ведет заметному к понижению слуха.

Диагностика

Надо отметить что диагностировать будущие проблемы у ребенка (связанные с расщелиной неба) можно еще на этапе его вынашивания. Как правило для этого идеально подходит плановый ультразвуковой скрининг который нужно проводить на четырнадцатой или шестнадцатой неделе беременности. Такая методика позволяет своевременно выявить возможный дефект, однако же итоговую форму и степень (объём) поражения получится увидеть лишь после рождения малыша.

Диагностика врожденной расщелины неба

При этом обязательно могут потребоваться и некоторые дополнительные исследования– ведь волчья пасть частенько может сопровождаться иными дефектами в виде патологических нарушений слуха, многочисленных патологий при развитии черепа. Часто волчья пасть сопровождается и ухудшением обоняния либо же внешнего дыхания.

Конкретный диагноз позволяющих описать проблему ставится практически сразу после рождения такого малыша. Хотя окончательную степень и вид дефекта медики определяют только после детального осмотра зева.

Профилактика

Можно считать что полноценное медико-генетическое консультирование – это чуть ли ни единственный из методов профилактики подобной врожденной патологии. Основной целью такого медико-генетического консультирования молодых семей может считаться предупреждение рождения больных малышей с расщелиной неба. А при наличии в семье одного ребенка страдающего от такого врожденного порока развития – это предотвращение повторного рождения детей с такой же самой патологией.

Профилактика врожденной расщелины неба

Основной и самой главной задачей опытного генетика несомненно является своевременное (как можно более ранее) выявление возможного типа подобной врожденной патологии. А это может быть:

  • Некоторое наследственное заболевание.
  • Так называемое наследственное предрасположение.
  • Некая ненаследственного типа патология.

Подобные профилактические вопросы решаются использованием самых различных методик так называемой клинической генетики. Для этого используются методы собирания генетических данных, полноценное составление точных родословных схем включающих последующий клинико-генеалогический анализ родословных. В данном случае часто используются методы так называемого клинико-статистического анализа получаемых генетических данных, так называемы близнецовый метод, а так же некоторые биохимические методики исследования.

Профилактика врожденной расщелины неба

Часто используется дерматоглифика в качестве метод исследования и предупреждения развития подобной патологии, необходимо учитывать и данные ультразвукового исследования плода. Стандартно считается что степень риска развития расщелин неба напрямую зависит от всех получаемых данных а так же от конкретных их сочетаний.

К примеру, при наследственных предрасположениях к развитию расщелин неба реальная степень риска родить малыша с такой патологией составляет порядка 50 %. А вот при так называемых полигенных (иными словами при мульти-факториальных) пороках бывает крайне сложно определять тип наследования (или не наследования) подобной патологии. Для этого необходима наиболее высокая квалификация генетиков.

Лечение

Как вы понимаете лечение подобного врожденного порока развития неба может быть только хирургическим. Естественно, что для проведения данной операции имеются вполне определенные возрастные показания. Стандартно такие показания следует опреде­лять строго индивидуально в прямой зависимости от поставленного доктором диагноза.

Лечение врожденной расщелины неба

Отметим что пластику мягкого равно как и твердого неба при диагнозе полная расщелина неба могут проводить в разных возрастных периодах. К примеру мягкое небо чаще всего оперируют во временном возрастном периоде от рождения и до года. А вот допустим расщелину всего твердого неба принято оперировать в возрасте пяти, шести лет или даже старше.

Несмотря на множество различных точек зрения на вопросы возрастных показаний к таким операциям, большинство практикующих хирургов считают, что подобного рода операции должны быть проведены в дошкольном возрасте и не позднее. Надо заметить, что раннюю пластику стараются проводить только в том случае когда ребенку требуется одновременное ортодонтическое лечение. В любом случае к операциям такого рода ребенка будут готовить хирург-стомато­лог а так же педиатр и соответственно анестезиолог.

При пластике неба медикам хирургическим путем важно полностью устранить имеющиеся анатомические нарушения, возникающие при расщелине неба. А это значит, что целью такой операции будет:

  • Необходимость закрыть имеющуюся расщелину неба буквально на всем ее протяжении.
  • В достаточной мере удлинить деформированное мягкое небо.
  • В достаточной мере сузить несколько расширенный средний отдел глотки.

 Врожденная расщелина неба

Как правило пластику неба стараются осуществлять посредством местных тканей, используя несколько перемещенные кожные лоскуты (слизисто-надкостничные) заимствованные с небных пластинок либо же с тканей мягкого неба. Радикальная пластика неба (именуемая по Лимбергу) обычно состоит из отдельных пяти этапов.

  • Первичное освежение краев имеющейся расщелины. Когда происходит выкраивание и специфическое отслоение отдельных кожных лоскутов непосредственно в пределах деформированного твердого неба.

При этом разрезы стараются проводить с обеих сторон имеющейся расщелины вдоль практически всего аль­веолярного отростка.

  • Вторичное освобождение тех сосудисто-нервных пучков, которые выходят из довольно больших небных отверстий. Процедура производится при помощи резекции так называемых задневнутренних краев те же больших небных отверстий. В данном случае медики отсекают часть слизистой оболочки носа от задних краев твердого неба. После этого полученные ткани немного перемещают кзади (что называется ретротранспозицией) Эта процедура необходима для некоторого удлинения деформированного ранее мяг­кого неба.

Врожденная расщелина неба

  • На третьем этапе осуществляется так называемая межпластинчатая (иными словами интерламинарная) остеотомия. Это процесс при котором крючок крыловидного отростка одновременно с небольшим участком внутренней крыловидного типа пластинки а так же с прикрепленными к таковому мышцами самого мягкого неба при помощи долота аккуратно отделяют от имеющегося крыловидного отростка ведущей кости. Отделенный участок затем передвигают немного ближе к средней линии.

Подобная процедура позволяет без специализированного рассечения мышц самого мягкого неба несколько ослабить поперечное натяжение таковых. А это значит позволяет ушить расщелину оставаясь в пределах того же мягкого неба.

  • Четвертый этап заключается в сужении средних отделов деформированной глотки (либо же мезофарингоконстрикция). Процесс при котором рассекается только слизистая оболочка, разрезы продолжают проводить по обеим (с двух сторон) крыловидно-челюстным складкам.

После этого хирурги тупым инструментом аккуратно расслаивают мышцы определенных боковых отделов глотки, перемещая таковые к средней линии. В итоге раны тампонируют специальными йод формными тампонами непосредственно в так называемом окологлоточном пространстве.

  • На пятомэтапе перед непосредственным ушиванием раны (перед стафилоррафией) должна быть проведена распрепаровка ранее осве­женных краев имеющейся расщелины естественно на протяжении всех отделов мягкого неба.

Далее мягкое небо обычно зашивают строго в три слоя. Где первый слой – это носовая исключительно слизистая оболочка. Где второй слой – это непосредственно мышцы, а вот третий слой – это уже ротовая слизистая оболочка исправленного мяг­кого неба. В итоге на твердом небе в достаточной мере сближаются и полностью сшиваются ранее отслоенные лоскуты кожи.

Конечно определенные клиники готовы пользоваться несколько упрощенной методикой лечения расщелин неба, когда необходимые сосудисто-нервные пучки стараются освобождать и вытяги­вать из так называемого крыловидно-небного канала. Хотя считается что упрощённые методики более склонны к послеоперационным осложнениям.

Наиболее частыми из таких ослож­нений после пластики может считаться расхождение краев имеющейся раны непосредственно на границе участком твердого и того же мягкого неба. Считается что это может быть результатом неких технических погрешностей полученных во время самой операции (скажем плохое, не достаточное выведение необходимых сосудистых пучков, не достаточно правильно исполненная интерламинарная остеотомия и пр.).

Статистика гласит что в единичных случаях как осложнение такой операции может наблюдаться краевой либо же частичный некроз тех или иных слизисто-надкостничных лоскутов. Обычно это может происходить вследствие обширных травм тканей либо же вследствие чрезмерного сдавления тканей послеоперационной повязкой. Естественно, что дети перенесшие подобную операцию нуждаются с специализированом послеоперационном уходе.

При таком уходе на верхнюю челюсть ребенка обычно надевают специальную защитную пластинку, которую изготавливают из нескольких плотных слоев марли, и пропитывают растворами целлулоида в ацетоне. Кроме того после операции с целью создания в ране максимального покоя как минимум на десять дней детям на­значают режим полного молчания. Естественно, что ежедневно после такой операции детям проводят максимально тщательный туалет раны с орошением всей полости рта специальным теплым раствором марганцовки (перманганата калия).

Врожденная расщелина неба

Такого типа орошения повторяют не менее четырех или даже пяти раз за день практически всегда после еды. Через неделю после операции обычно стараются сделать первую перевязку раны, во время которой обычно снимаются швы. Последующие перевязки осуществляют каждые два дня.

Обсуждение и отзывы

Катя

Здравствуйте. У меня родился племянник.у него расселина именно только неба.но не большая. Естественно кушать сам не может.назван клиник сайтов. Не знаю. ..всего сто может нам помочь. Прошу очень.мы не из России. ......

5 января 2015 22:28

мяхри

Драствуйте дочке сделали операцию на мягкой небе один шов гноился и открыллся он разрастется или так останеться

17 января 2015 16:44

Сахида

Здравствуйте моей дочке зделали операцию. Ну нитки упали через 4 дня это нормально?

29 марта 2015 21:36

светлана

Здравствуйте очень нужна консультация.сегодня третий день после операции.у ребенка рпсщелина мягкого неба.он ни че не ест.ему больно глотать? Я не знаю у меня паника.вп.рачам плевать.изорта воняет сказали это нормально.сегодня была рвота.и температура 37.8.скажите это у всех деток так после операции.или у нас что то не так.спасибо.

21 августа 2015 17:08

Айнура

У моего ребёнка тоже был запах из рта.температура тоже была 37 мне сказали что ткани соединяются. Но речь что то не выравнивается незнаю я тоже переживают боюсь что швы разойдутся

5 октября 2015 18:30

МАРИНА

МНЕ -50 ЛЕТ, МОЙ ДИАГНОЗ- РАСЩЕЛИНА МЯГКОГО И ТВЕРДОГО НЕБА, ПОЛОЖЕНА ЛИ МНЕ ИНВАЛИДНОСТЬ

8 октября 2015 19:30

али

Марина
МНЕ 50 ЛЕТ, МОЙ ДИАГНОЗ - РАСЩЕЛИНА МЯГКОГО И ТВЕРДОГО НЕБА, ПОЛОЖЕНА ЛИ МНЕ ИНВАЛИДНОСТЬ
8 октября 2015 19:30
---------------------------------------
конечно положена, у меня у самой такой же диагноз и я получаю инвалидность

23 февраля 2016 12:13

АЛИЯ

Здравствуйте, у моей дочки разщеление ткани мягкой неба. Нам лишь в шесть месяцев поставили диагноз. Подскажите пожалуйста: нам сказали оформить инвалидность но врач не дает направление, сказала через четыре месяца только оформят. Это правда или надо сразу было оформить?

16 марта 2016 10:35

Аня

Мы после операции на небе. Все вроде зажило хорошо, но есть одно большое "НО". У ребёнка пропал маленький язычок! Если до операции он говорил "мама, ба..." То теперь он не говорит ничего! Где язычок, у всех так, подскажите, у меня паника!!!

14 апреля 2016 22:54

Сергей

У нас расщелина твердого и мягкого неба, мы из Запорожья, подскажите где хорошо делают операции.

13 мая 2016 16:25

Тамила

Моей дочке тоже сегодня зделали операцию уже второй раз, она была без мягкого неба, ей делали когда ей было 8 месяцев.

24 мая 2016 21:25

надежда

Хорошо делают в Екатеринбурге медцентр Бонум, внуку зашили губку, практически невидно, сейчас сделали небо.

28 мая 2016 07:16

мяхри

здравствуйте! я с туркмении, у моей дочери проблема не только с небой но и слухом, помогите пожалуйста!

4 июня 2016 16:20

мяхри

мой номер, можите смс отправить 99365495524

4 июня 2016 16:21

Аноним

Ответ. Алия, инвалидность оф/тся сразу после родов. Не надо тянуть.

7 июня 2016 19:56

Анита

Моей крошке всего месяц у нас врожденая расщелина мягкого и частично твёрдого неба((( подскажите где в Украине лучше всего делают операции и сколько все обходится?

2 июля 2016 06:52

Татьяна

Подскажите где в Украине лучше всего делать операцию?

21 июля 2016 16:37

Нурсултан

Моей дочке 2 месяца расщелина мягкой небы, операция сказали, с 8 месяцев плохо кушает с бутылки, вес не набираем пожалуста подскажите как набрать вес 8(771)244 3148

8 августа 2016 13:38

Галина

У моего ребенка врожденная расщелина верхнего неба, подскажите пожалуйста где лучше делать операцию?

17 августа 2016 14:06

Екатерина

Хорошо сделали моей дочке в институте стоматологии в Одессе.

18 сентября 2016 20:22

Мария

Здравствуйте мне 12 лет, у меня расщелина мягкого нёба. Операцию сделали в 4 года, в Москве. Всё время боюсь, что разорвётся, я недавно узнала, что врач мне запретил газировку, твёрдое, острое, но я это всё ела и ничего. Конечно у меня речь плохая, говорю через нос, и шов стал больше, может это маленький язычок растёт? А может ли зажить она? И можно ли исправить речь операцией?

7 октября 2016 16:58

Мария

Мы после операции на небе. Всё вроде зажило хорошо, но есть одно большое "НО". У ребёнка пропал маленький язычок! Если до операции он говорил "мама, ба..." То теперь он не говорит ничего! Где язычок, у всех так, подскажите, у меня паника! У меня его вообще нет.

7 октября 2016 17:07

Гульзара

На Украине хорошо оперируют во Львове, доктор Могиляк.

4 ноября 2016 14:06

Гульзара

У моего ребёнка тоже расщелина неба, мы будем оперироваться в детской больнице Святого Владимира в Москве, здесь врачи творят чудеса.

4 ноября 2016 14:09

Катя

Екатерина, я хотела бы узнать, Вы делали в институте стоматологии в Одессе, во сколько вам обошлась операция в целом? Нам предстоит это.

4 ноября 2016 15:13

Елена

У внука расщелина тв. и мягкого нёба. Все очень рекомендуют хирурга Могиляк (Львов). Отзывы наилучшие - хирург "От Бога"! Созванивалась с мамочкой из Одессы, она тоже едет к Могиляку. Желаю всем деткам удачных операций и здоровья!

8 ноября 2016 21:21

Айгуль

Добрый день. Моей дочке всего сегодня 10 дней как родилась, у неё расщелина мягкого нёба ((( врач сказала надо ехать в Алмату на консультацию к ортодонту. Так плохо мне с первых дней ((

17 ноября 2016 10:18

Татьяна

В Украине хорошо делают: на ул. Подвысоцкого 4-а, г. Киев. Челюсно-лицевая хирургия. Короченко Г.М. доктор от Бога с золотыми руками... хороший персонал... мы с сыночком (1,5) прошли уже два этапа (губа и мягкое небо)... очень довольны больницей и врачами... советую от всего сердца.

19 ноября 2016 18:22

Юлия

Добрый день. Меня интересуют люди столкнувшиеся с проблемой у деток расщелины губы и неба. Кто и где делал операции в Украине, у кого и сколько вам это обошлось? Заранее спасибо. Жду ответы на электронный адрес hustlachka_17@mail.ru

20 ноября 2016 20:15

Бантик

Существует альтернативный безоперационный метод, заключающийся в установке на верхнюю челюсть индивидуально изготовленной пластиковой платы. Плата закрывает расщелину нёба и давит на корень языка, выдвигая его вперед.

28 ноября 2016 12:48

олеся

А может эта операция не оставить за собой никаких последствий? Речь...

29 ноября 2016 05:27

Татьяна

Моего мальчика 3 раза уже оперировал доктор Могыляк Остап Иванович в Львове, очень довольна результатом, у него золотые руки, всем советую, только жаль очень долго ждать очередь.

30 ноября 2016 16:35

Мока

Здравствуйте. Моей дочке 38 дней расщелина твердой и мягкой нёбы, операция сказали, с 1.5 года плохо кушает с бутылки, вес не набираем, пожалуста подскажите как набрать вес. И подскажите пожалуйста хорошего ортодонта в Алматы. 87471716044

8 декабря 2016 12:32


Оставить комментарий