Что такое гипербилирубинемия: симптомы, причины, лечение и виды



Иногда можно встретить человека, у которого пожелтевшие глаза и такай же цвет кожи. Это состояние люди часто называют "желтуха". Медицинское название этого состояния - гипербилирубинемия.

Гипербилирубинемия

Часто устранить рассматриваемое состояние можно только с помощью специальной терапии. На эта болезнь не возникает самостоятельно, она проявляться при наличии в организме тех или иных нарушений.

Это нарушение вызывает билирубин - пигмент желчи, при увеличенном уровне корого проявляются определенные симптомы. Чае всего рассматриваемое состояние возникает у новорожденных деток и оно имеет доброкачественный характер. Причины, терапия этого состояния расписана детально ниже.

Гипербилирубинемия: что это такое?

Опасно ли данное состояние? Что оно собой представляет. Чтобы все это понять, изначально нужно разобраться, что же такое билирубин. Обычно средняя длительность красного кровяного тельцы (эритроцита) равна 110 суток. По завершению этого временного промежутка он начинает разрушаться. Из структуры кровяного элемента выходит гемоглобин. Он вступает в реакцию с гемоглобином плазмы и формирует с ним некий комплекс.

Он не может пройти чрез фильтры почек. Именно поэтому гемоглобин, который выходит из эритроцита, подвергается различным окислениям и трансформациям. В итоге всех этих процессов формируется биливердин. Это такой пигмент зеленого цвета, который в результат трансформируется в желто-красный желчный билирубин.

В течение суток в человеческом организме в результате таких процессов формируется близко 300 мг данного компонента. Он плохо растворяется в воде, является токсичным. Такой билирубин называется непрямым, другое его название - неконъюгированный.

Все его трансформации в дальнейшем обеспечивают соединение с альбумином в кровяной плазме. Этот комплекс не может нормально проникать сквозь ткани, однако когда все запасы сывороточного белка закончились, он может попадать из крови в системы и органы организма.

Так как соединение альбумина с билирубином не может растворяться в воде, с мочой это соединение также не может быть выведено. Только печень может вывести его из кровяной плазмы. Есть три этапа данного процесса:

  • изначально происходит освобождение из комплекса с альбумином и накапливание в печеночных клетках;
  • образование эфиров;
  • экскреция в желчь.

За производство каждой реакции отвечает специальный механизм, недостаточность которого провоцирует развитие патологического синдрома, который требует определенной терапии.

Соединение Ві c кислотой случается в печеночных микросомах. Этот процесс имеет следующие этапы:

  • в клетках печени формируется монглюкупанид.
  • В каналах желчи к этому компоненту присоединяется ее одна молекула кислоты, в итоге возникает Ві-глюкуронид. Его концентрация в желчи повышается в 1000 раз сравнительно с плазмой.
  • После этого происходит соединение данного пигмента с холестерином, белками, кислотами желчи, с лецитином.
  • Далее трансформации осуществляются в кишечнике, где его определенное к-во всасывается и снова попадает в печень.
  • Остальное количество трансформируется в стеркобилиноген и выводится из организма, окрашивая при этом кал.
  • Небольшая часть данного компонента попадает в почки, в печени не оседает и выводится из организма с мочой.

Если любая из перечисленных трансформаций на одном из этапов нарушиться, то это спровоцирует нарушение пигментного обмена, одним из признаков которых есть гипербилирубинемия, развивающаяся при разных сложных болячках.

Нормальная концентрация билирубина в кровяном русле - 8-20 ммоль на л. Несущественное повышение указанной цифры не влияет на самочувствие больного. Однако если цифры повышены сильно, то состояние пациента значительно ухудшается, меняется цвет выделений, кожи. Это настораживает человека и он приходит к доктору.

Функциональная гипербилирубинемия обычно спровоцирована наследственным фактором, чае всего она возникает именно у мужчин. Одним из таких патологий есть синдром, Ротера, а также синдром Дубина-Джонсона.

Синдром Дубина-Джонсона

Симптоматика данных синдромов аналогичная. Состояния эти имеют врожденных характер. Билирубин увеличивается от 28 ммоль на л до 75. Пациент нормально себя чувствует.

Среди патологий пигментного обмена - конъюгационная гипербилирубинемия, проявляющаяся обычно у новорожденных. Она возникает из-за того, что печень ее не полностью сформировалась и не выполняет связывающие способности.

Синдром Жильбера также является функциональной гипербилирубинемией. Обычно это состояние возникает у сильной половины человечества. Больной может в течение длительного времени не подогревать о своей болезни, потому что данное состояние начинает проявляться не сразу. Болезнь доброкачественная, однако на стадиях обострения самочувствие пациента может не существенно ухудшаться:

  • нарушается сон;
  • появляется раздражительность;
  • горечь во рту;
  • нарушенный сон;
  • не сильный зуд покровов кожи.

Пациент почти не требует лечения, однако ему надобно пересмотреть собственный образ жизни, избавиться от вредных привычек, начать правильно питаться, обеспечить умеренные физические нагрузки.

Аналогичный принцип действия и у не гемолитической гипербилирубинемии Криглера-Найяра, однако в данном случае болезни имеет неблагоприятный прогноз. В основе нарушения - врожденное нарушение УДФ- глюкуронилтрансферазы, в результате чего печень не способна трансформировать билирубин непрямого вида в прямой.

Синдром Жильбера

Болезнь активно развивается на 3-7 день жизни больного и провоцирует смерть еще в младенческом возрасте.

При поражениях печени токсического или инфекционного характера развивается гипербилирубинемия - печеночная или паренхиматозная. Что это за состояние?

Когда клетки печени поражаются глюкурониды не могут нормально образовываться. Определенное к-во конъюгированного билирубина перемещается с желчных капилляров в кровяные.

Такое состояние зачастую вызвано застоем желчи внутри печени. При гепатите, спровоцированного вирусом, обе фракции увеличиваются и понижаются одновременно. Чем выше общая гипербилирубинемия, тем тяжелее будет течение процесса.

При наличии вирусных гепатитов пациента нужно срочно госпитализировать и назначать ему адекватное лечение.

Причины гипербилирубинемии

Есть множество причин, которые способны спровоцировать развитие данного состояния:

  • болезнь крови, при которой к-во нежизнеспособных красных кровяных телец сильно увеличивается.
  • врожденные нарушения генетического характера, разные аномалии (к примеру, синдром Ротора, Жильбера);
  • гиповитаминоз В12, нарушенное влияние лекарственных препаратов, возбудителей инфекционного происхождения, алкоголя;
  • гепатиты;
  • при нарушении желчного оттока;
  • влияние химических и токсических компонентов на здоровые клетки крови;
  • нарушения иммунного происхождения (иммунная система ошибается и начинает быть агрессивной с здоровым эритроцитам);
  • усиленный эритроцитарный лизис.

Причины гипербилирубинемии

Симптомы гипербилирубинемии

Что собой представляет рассматриваемое заболевание и какими симптомами оно проявляется? Симптоматика болезни типичная, но терапия зависит от причин, которые спровоцировали гипербилирубинемию:

  • Основной симптом, который характеризует рассматриваемую патологию - кожные покровы и белки глаз становятся желтыми.
  • Если возникает гипербилирубинемия прямая, то моча становится темной, а кал, наоборот, светлеет.
  • При не высокой концентрации пигмента самочувствие может вовсе не ухудшаться. Однако в основном при легких проявлениях возникают такие симптомы - у человека понижается аппетит, возникает рвота, тошнота, общая слабость, сильная утомляемость.
  • Может также возникает боль в области правого подреберья. Боль имеет тупой характер.
  • Часто проявляется зуд кожных покровов.
  • Во рту появляется привкус металла.
  • Если отсутствует полноценная терапия, то у пациента понижается масса тела.

Лечение гипербилирубинемий

Какая должна проводиться терапия при гипербилирубинемии. Изначально необходимо установит причины, спровоцировавшие это состояние, и только после этого начинать проводить лечение. Лечебные процедуры направлена на то, чтобы устранить факторы, спровоцировавшие нарушение:

  • препараты с антибактериальным и противовирусным действием;
  • гепатопротекторные средства - компоненты, дающие возможность клеткам печени сохранять жизнеспособность;
  • средства, обладающие желчегонным действием;
  • дезинтоксикационная терапия назначается для того, чтобы уменьшить либо целиком устранить токсическое воздействие избытка билирубина
  • средства-иммуномодуляторы, которые стимулируют иммунитет;
  • энтеросорбенты, которые обеспечивают очистку кишечника от билирубина;
  • барбитураты, которые устраняют гипербилирубинемию;
  • фототерапия - терапия с использованиям УФ или синих ламп. Свет таких устройств разрушающе влияет на лишнее к-во билирубина, который есть в тканях. Важно при проведении такой процедуры закрывать глаза;
  • витаминные средства;
  • ферменты, которые стимулируют пищеварительный процесс;
  • важно исключить из своего рациона все соленое, слишком жирное, жареное. Нужно кушать не менее 5 раз в день маленькими порциями;
  • важно также отказаться от интенсивных физнагрузок.

Гепатопротекторные средства

Гипербилирубинемия у новорожденных

У деток, которые только родились, нормальные лабораторные показатели имеют другие отметки, чем для старших деток. Что же провоцирует развитие рассматриваемого заболевания у новорожденных детей;

Организм человека, который только родился, должен перестроить все процессы на жизнь вне материнской утробе. И не во всех случаях такая адаптация случается весьма удачно.

При нормальном протекании процесса у ребенка на третий день жизни показатели билирубина могут быть увеличены до 190 ммоль на л. Это состояние имеет названия доброкачественной физиологической желтухи.

Единственный симптом данного состояния - высокий уровень билирубина, другие симптомы не проявляются, то есть ребенок себя чувствует нормально. Никакой терапии применять не нужно.

Такое состояние возникает из-за быстрого распада красных кровяных телец (у новорожденных они распадаются намного быстрее из-за более короткого периода жизни). а вот что касается ферментативных реакций, то они в этот период, наоборот замедляются. Низкое к-во альбуминов в сыворотке крови становится причиной того, что билирубин в ограниченном к0ве переносится в печень из тканей.

Нарушения могут возникать в случае, если у матери и ребенка есть несовместимость группы крови или резус-фактор. Если у женщины резус отрицательный, то ее организм воспринимает ребенка с положительным резус-фактором, как инородное тело.

Кровь матери с 1-ой группой крови не включает антигены В и А, и если малыш рождается с другими группами крови, то организм также не будет воспринимать ребенка.

Следует сказать, что и в первом, и во втором случае, в материнское молоко попадают антитела, которые для деток опасны.

Гипербилирубинемия у новорожденных

Гипербилирубинемия при беременности

Для организма период вынашивания ребенка является сложным испытанием. Иммунная система женщина во время беременности функционирует слабо, поэтому женщина становится максимально уязвимой к разным инфекциям, также в этот период могут обостряться старые хронические болячки.

При вынашивании гипербилирубинемия возникает довольно часто. Проявляться такое состояние может по-разному - течение может быть волнообразное, а может сохраняться в течение длительного времени. Возникшая в этом период гипербилирубинемии делят на две группы:

  • спровоцированные инфекционными процессами и другими процессами, которые не зависят от беременности;
  • возникшие по причине изменений, которые происходят в женском организме во время беременности.

Вторая группа состояний может быть спровоцирована наличием острой формы жировой дистрофии, токсикозами - ранними или поздними.

Однако также могут быть и такие причины - наличие вирусов гепатитов, присутствие вируса желтой лихорадки и прочих опасных инфекций. В любом случае важно обеспечить адекватное и своевременное лечение.

Прогноз

Ни одна болезнь не может пройти для организма без следа. Однако печень способна к самовосстановлению. Если своевременно обратиться за помощью к специалисту, провести адекватное лечение и придерживаться всех предписаний, которые назначил доктор, то признаки данного состояния могут полностью исчезнут и наступить полное выздоровление.

Своевременно обратиться за помощью к специалисту

Однако профилактические осмотры нужно в течение продолжительного времени после излечения. Важно, чтобы специалист следил за состоянием печени.

Если болезнь имеет наследственное происхождение, то нельзя полностью излечиться. Но это не мешает человеку полноценно жить. Если он будет своевременно лечиться и придерживаться здорового образа жизни.

Зачастую гипербилирубинемия провоцирует следующие последствия:

Выводы

Чтобы печень не была поражена, в том числе и не развивалось такое состояние, как гипербилирубинемия, нужно придерживаться здорового образа жизни - не злоупотреблять спиртными напитками, не курить. Важно правильно питаться, исключить сложную физическую работу.

В особенности опасным является нерациональное использование медикаментозных препаратов, увеличение доз лекарств, которые были назначены. Поэтому если у пациента была диагностирована гипербилирубинемия, терапия которой длительная и не простая, важно пересмотреть собственный образ жизни, в противном случае неправильное питания и вредные привычки только ухудшат и без этого сложные признаки болезни.

Если у вас возникают подозрения на проблемы с печенью, нужно как можно быстрее обратиться к специалисту.


Рейтинг:

Оценка 5 из 5 , проголосовало 1

Комментарии (0)


Оставить комментарий